A case of constitutional ICG excretory defect with special

患者は消化性潰瘍のため入院した45歳の男性で,肝機能検査および肝生検所見では著変はみられなかったが,ICGとBSPの著明な解離(R15 ICG74.8%,R45 BSP4%)を認め,体質性ICG排泄異常症と診断された.ICG血中消失曲線では18分と28分にステップ形成を認め,SephadexG-200ゲル濾過によるICGと血清蛋白との結合様式についての検討では,正常者に較べて19S分画に結合するICGをより多く認めた.肝生検組織の電顕的観察では,Disse腔のreticulum fiberの増生,滑面小胞体の小空胞化および粗面小胞体の減少を認めた.ミトコンドリアは変形あるいは腫大を示し,paracrystalline封入体を認めた.リポフスチン顆粒の増加も認められた.さらに体質性および肝炎後ICG排泄異常症との相違について検討を加えた.