Vasculitis del nervio periférico: revisión clínico-patológica de 13 casos

Objetivo: Realizar una revision de las biopsias de nervio y musculo de pacientes con sospecha clinica de neuropatia vasculitica y correlacionarlas con los datos clinicos, de laboratorio y electrofisiologicos. Materiales y metodos: Fueron revisadas retrospectivamente las historias clinicas de pacientes sometidos a biopsia de nervio/musculo debido a sospecha clinica de neuropatia vasculitica en el Hospital General de Agudos Juan A. Fernandez de la Ciudad Autonoma de Buenos Aires entre los anos 1999 y 2011. Resultados: Se incluyeron 13 pacientes, 8 (61,54 por ciento) de sexo femenino y 5 (38,46 por ciento) de sexo masculino; la edad media fue de 58,85 +/- 15,02 anos. Dos tercios de los casos presentaron mononeuropatia multiple al diagnostico y en 9 de 12 casos el patron electromiografico fue axonal. La anatomia patologica del nervio mostro vasculitis definida en 6 casos (46,15 por ciento) y probable solo en uno (7,69 por ciento), mientras que la biopsia de musculo evidencio vasculitis en el 90 por ciento de los casos (p=0,077). En el subgrupo de pacientes con diagnostico definitivo de vasculitis sistemica primaria, el 100 por ciento de las biopsias de musculo y el 62,5 por ciento de las biopsias de nervio resultaron positivas para neuropatia vasculitica (NPV). Conclusiones: La biopsia de nervio es el unico procedimiento aceptado actualmente para el diagnostico definitivo de neuropatia vasculitica. La biopsia combinada de nervio y musculo mostro una clara tendencia, aunque no significativa, hacia una mayor utilidad diagnostica de neuropatia vasculitica que la biopsia de nervio aislada. Consideramos que el estudio de un mayor numero de casos contribuira a aclarar esta duda. Objective: To review the nerve and the muscle biopsies from patients with clinical suspicion of vasculitic neuropathy and their correlation with clinical, laboratory and electrophysiologic studies. Materials and methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients undergoing nerve/muscle biopsy due to clinical suspicion of vasculitic neuropathy at the Juan A. Fernandez General Hospital in the city of Buenos Aires between 1999 and 2011. Results: Thirteen patients, 8 (61.54 percent) female and 5 (38.46 percent) male, mean age 58.85 +/- 15.02 years, were included. Two thirds of the patients had multiple mononeuropathy at diagnosis, and 9 of 12 cases had axonal pattern in the electromyogram. The histopathology of the nerve showed definite vasculitis in 6 cases (46.15 percent) and probable vasculitis in only one (7.69 percent), whereas muscle biopsy showed vasculitis in 90 percent of cases (p=0.077). In the subgroup of patients with definite diagnosis of primary systemic vasculitis, 100 percent of muscle biopsies and 62.5 percent of nerve biopsies were diagnostic of vasculitis neuropathy. Conclusion: Nerve biopsy in the only currently accepted procedure for definitive diagnosis of vasculitic neuropathy. The combined nerve and muscle biopsy showed a clear trend, but not statistically significant toward increased the diagnostic yield of vasculitis neuropathy that isolated nerve biopsy. A large number of cases will clarify this issue.