IV型Ehlers-Danlos综合征合并妊娠一例报告及文献复习

Ehlers-Danlos综合征(EDS)是一组遗传性结缔组织病,发生率约1/5000,其临床特征是皮肤脆弱、易损伤,皮肤延展性过度和关节活动过度.1998年国际上根据EDS患者的基因改变、临床和生化特点将其分为11种类型[1].目前已知,EDS各型的遗传方式不完全相同,预后也不一样.其中Ⅳ型EDS即血管型EDS,发病率为1/100万～1/10万[2].此型虽然罕见但后果严重,病死率高,尤其是女性患者,如合并妊娠常发生严重而危急的并发症,病死率高达25％ ～50％[2].近期本院收治了1例Ⅳ型EDS合并妊娠的患者,现结合文献复习报道如下。