Pneumopathies interstitielles diffuses associées aux myopathies inflammatoires : la mesure de la capacité vitale n’est pas un bon paramètre d’évaluation de l’évolutivité pulmonaire

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses sont une complication frequente des myopathies inflammatoires (plus de 30 % des cas). Actuellement, le diagnostic et l’evaluation de ces atteintes sont calques sur les recommandations publiees pour la fibrose pulmonaire idiopathique. Les epreuves fonctionnelles respiratoires en sont une des pierres angulaires. Certains parametres, comme la capacite vitale forcee, sont en partie dependant de la mecanique ventilatoire, et donc des muscles respiratoires eux-memes. L’objet de ce travail etait d’etudier l’influence de l’atteinte musculaire liee a la myopathie inflammatoire sur la mesure des epreuves fonctionnelles respiratoires. Patients et methodes Dans cette etude retrospective monocentrique, 35 patients atteints d’une myopathie inflammatoire associee a une pneumopathie interstitielle diffuse ont ete inclus au moment du diagnostic de la maladie ou a l’occasion d’une rechute, entre 2004 et 2015. Le diagnostic de myopathie inflammatoire etait defini par les criteres de Troyanov et Hoogendijk et la pneumopathie interstitielle diffuse par la presence d’anomalies scannographiques caracteristiques (criteres de l’American Thoracic Society et de l’European Respiratory Society). Pour chaque patient, les parametres des epreuves fonctionnelles respiratoires (capacite vitale forcee, capacite pulmonaire totale, VEMS, DLCOc, DLCOc/VA), le testing musculaire (score MMT8, et manœuvres de Barre et de Mingazzini) et le taux de CPK ont ete recenses a l’inclusion et apres 6 mois d’evolution. La degradation de la fonction pulmonaire etait definie selon les criteres internationaux en vigueur. Les analyses statistiques ont ete realisees comme recommande par la methode de correlation lineaire simple de Pearson, le test non parametrique de Mann-Whitney et le test exact de Fisher. Resultats Parmi les 35 patients inclus, 84 % etaient des femmes, avec un âge median de 55 ans [19–83]. Trente et un presentaient une myosite de chevauchement, 2 une myopathie necrosante auto-immune et 2 une dermatomyosite. Les parametres initiaux montraient une capacite vitale forcee mediane de 62 % [36–113], une DLCOc mediane de 40 % [15–80], un score MMT8 a 75 [55–80], une manœuvre de Barre de 150 secondes [0–150] et une manœuvre de Mingazzini de 33 secondes [0–75]. Apres 6 mois d’evolution, la capacite vitale forcee mediane avait augmente a 79 % [29–118], la DLCO a 46 % [19–82], le score MMT8 a 80 [71–80], la manœuvre de Barre a 150 secondes [57–150] et la manœuvre de Mingazzini a 75 secondes [10–75]. Au cours du suivi, 6 patients (17 %) ont donc eu une degradation de leur fonction pulmonaire malgre le traitement. Il existe une correlation stricte entre la variation de la capacite vitale forcee a 6 mois et la variation de la manœuvre de Barre ( r  = 0,47 ; p  = 0,03) ou la variation de la manœuvre de Mingazzini ( r  = 0,53 ; p  = 0,01). De meme, la variation des CPK a 6 mois est correlee avec l’evolution de la capacite vitale forcee ( r  = 0,57 ; p  = 0,001). La correlation entre les variations de la capacite vitale forcee et du testing musculaire est moins nette ( r  = 0,31 ; p  = 0,07). En revanche, il n’existe pas de correlation entre la variation de la DLCO a 6 mois et ces memes parametres (manœuvre de Barre r  = 0,14 ; p  = 0,59, manœuvre de Mingazzini r  = 0,03 ; p  = 0,9, ou score MMT8  r  = 0,25 ; p  = 0,2). Dans le meme temps, il existe une association significative entre la degradation de la DLCO a 6 mois et l’aggravation de la fonction pulmonaire globale ( p  = 0,01) contrairement a la degradation de la capacite vitale forcee a 6 mois ( p  = 0,2). Ainsi, parmi les 6 patients ayant eu une degradation de leur fonction pulmonaire, tous ont eu une degradation de leur DLCO. En revanche, seuls 3 patients (50 %) avaient de maniere concomitante une diminution de leur capacite vitale forcee. Deux patients avaient au contraire une augmentation de la capacite vitale forcee de plus de 10 % malgre l’aggravation pulmonaire globale. Conclusion Ce travail montre l’existence d’un lien entre le deficit musculaire et les valeurs de la capacite vitale forcee. Cela suggere qu’au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associees aux myopathies inflammatoires, la capacite vitale forcee n’est pas un bon parametre pour juger de l’evolutivite de la pneumopathie interstitielle diffuse. Dans ce cadre nosologique precis, il apparait donc important de definir des parametres de mesure de l’evolution pulmonaire plus specifiques. A ce titre, la DLCO semble l’element le plus interessant.