Lung Aplasia: Anatomy, History, Diagnosis and Surgical Management

Le but de cette etude est de definir les details de l'histoire clinique et de clarifier les causes de la detresse respiratoire, de justifier la necessite d'un traitement chirurgical et de suggerer une technique operatoire rationnelle pour les patients avec une aplasie pulmonaire. Notre experience du management de 9 patients avec une aplasie pulmonaire et d'1 patient avec une agenesie pulmonaire de 1985 a 2004 est presentee. Tous les patients etaient transferes pour detresse respiratoire. Une etude detaillee des symptomes cliniques et des etudes radiologiques, du scanner, de la tracheo-bronchoscopie et de l'angiographie ont suggerees que tous ces patients avaient a des degres variable, une deviation mediastinale, une rotation cardiaque, une coudure tracheale et une compression de l'arche aortique et de l'artere innominee et d'emphyseme du poumon. Deux des patients ont necessite une operation. Nous avons realise une translocation vers la tete du diaphragme, ce qui a entraine une disparition complete de la detresse respiratoire et une amelioration significative de la tolerance a l'exercice physique des patients. Les bons resultats chez ces patients ont ete suivis pendant 8 et 2 ans respectivement. Nous suggerons de la translocation ipsilaterale du diaphragme, peut-etre une alternative therapeutique au traitement des aplasies pulmonaires symptomatiques.