The perinatal emphasis of Segawa's syndrome.

Gravite du syndrome de Segawa en phase perinatale Nous decrivons le cas d'une femme enceinte presentant le syndrome de Segawa. Le syndrome de Segawa est une dystonie progressive hereditaire presentant des fluctuations diurnes qui, contrairement aux autres dystonies chroniques de l'enfance, reagit de facon spectaculaire au traitement a la levodopa. Le syndrome de Segawa a ete diagnostique a la 13 e semaine de la grossesse sur la base d'une bradycinesie progressive presentant une variation diurne typique, d'une position dystonique des jambes et des contractions des jambes avec amelioration passagere apres le sommeil. La patiente a reagi rapidement a la levodopa et les symptomes ont disparu avec 250 mg de levodopa. Elle n'a presente aucun probleme de conception (deuxieme grossesse) et nous avons poursuivi le traitement a la levodopa pendant toute la grossesse sans aucun effet indesirable ni modification de la dose. L'evolution prenatale a ete sans aucun incident notable. Dans les deux cas, l'accouchement a du etre pratique par operation cesarienne par suite du non-avancement du travail. Il ne peut pas etre etabli avec certitude sur un seul cas ou un cas double si le non-avancement du travail dans le cas du syndrome de Segawa est une coincidence ou en relation de cause a effet avec le syndrome. Notre etude est le second cas de patiente ayant suivi un traitement a la levodopa pendant toute la grossesse sand effet teratogene ou autre. Sur la base de ces 5 cas de grossesse chez seulement trois patientes, il est impossible de conclure que la levodopa peut etre appliquee avec durete pendant la grossesse. Il reste toutefois que l'evolution constatee est securisante.