Étude anatomo-clinique rétrospective d’une série de 17 cas de carcinomes rénaux à stroma leiomyomateux identifiant une association forte avec la Sclérose Tubéreuse de Bourneville

Objectifs L’objectif de notre etude a ete de decrire les caracteristiques anatomo-cliniques d’une serie de carcinomes renaux associes a un stroma leiomyomateux (CRSL), une nouvelle entite rare de cancer du rein encore mal connue avec moins de 20 cas decrits. Methodes Une etude retrospective multicentrique a ete menee a partir de plusieurs services de pathologie francais identifiant 17 patients ayant eu au moins un diagnostic de CRSL. Le diagnostic de CRSL etait retenu uniquement devant l’association d’un contingent de carcinome renal de phenotype specifique CK7 ± racemase CD10 ± CKHPM ± distinct du carcinome a cellules claires et TFE3- et d’un contingent musculaire lisse abondant dans le stroma. Une relecture de toutes les tumeurs renales incluant les tumeurs renales anterieures a ete effectuee. Les caracteristiques anatomo-cliniques ont ete analysees. Resultats Huit des 17 patients avaient des tumeurs multiples (47 %). La relecture a permis de reclasser des carcinomes a cellules claires en CRSL. Six patients avaient des CRSL multiples dont 5 bilateraux et metachrones. Six des 17 patients (35 %) avaient une Sclerose Tubereuse de Bourville (STB) revelee par le cancer du rein dans 3 cas. L’âge moyen de survenue du CRSL etait de 50 ans (28–72 ans) avec une predominance feminine (64 %). Cinq patients presentaient une insuffisance renale chronique. Les tumeurs etaient majoritairement solides, de stade pT1a (85 %) ou pT1b (15 %) de grade nucleaire 3. Avec un suivi moyen de 40 mois (5–204 mois), 3 cas de metastases ganglionnaires locoregionales ont ete identifiees (patients STB) sans autres localisations metastatiques (recul de 17, 10 et 2 ans). Conclusion Notre etude retrospective de CRSL, qui est la plus grande serie decrivant cette nouvelle entite rare de cancer du rein, a identifie pour la premiere fois, une association forte avec la STB (35 %) justifiant un depistage cible dans ce sous-type de cancer. La presence de metastases ganglionnaires dans 17 % et de tumeurs multiples dans 47 % necessite une surveillance reguliere.