Schleimhautbeteiligung bei blasenbildenden Autoimmunerkrankungen

Bei blasenbildenden Autoimmunerkrankungen kommt es durch Autoantikorperablagerung zu einer intra- oder subepidermalen Spaltbildung, die sich klinisch mit Blasen und sekundaren Erosionen manifestiert. Eine Schleimhautbeteiligung ist haufig beim Pemphigus vulgaris und obligat beim vernarbenden Schleimhautpemphigoid. Seltener gehen bulloses Pemphigoid oder eine Epidermolysis bullosa acquisita mit einer Schleimhautbeteiligung einher. Fur die Diagnose sind die Bestimmung der spezifisch abgelagerten Autoantikorper und das klinische Bild entscheidend. Die Therapie beruht auf einer Immunsuppression, die dem Typ der Erkrankung und der Schwere des Schleimhautbefalls angepasst werden muss. Zumindest die okulare Beteiligung beim vernarbenden Schleimhautpemphigoid und der Pemphigus vulgaris erfordern eine systemische Therapie.