Une éruption cutanée satellite d’une myélodysplasie

Introduction Les hemopathies s’accompagnent frequemment de manifestations dermatologiques, precedant parfois le diagnostic hematologique. Nous rapportons un cas de dermatite granulomateuse satellite d’une myelodysplasie. Observations Une femme de 75 ans presentait une eruption cutanee non prurigineuse s’aggravant depuis quelques mois associee a une alteration de l’etat general, une fievre, des adenopathies cervicales et des arthralgies, non amelioree par les antibiotiques. Le bilan realise montrait une bicytopenie et un syndrome inflammatoire. Les bilans immunologiques et infectieux etaient negatifs. Le scanner TAP montrait des adenopathies cervicales et mediastinales et le PET scanner, un hypermetabolisme medullaire diffus de la muqueuse gastrique et des adenopathies. Deux biopsies ganglionnaires etaient caracterisees par une adenite granulomateuse microabcedee sans clone tumoral. Les biopsies cutanees etaient comparables aux ganglions avec une dermatite granulomateuse non specifique et des zones microabcedees dans le derme moyen. Le myelogramme montrait une dysmyelopoiese avec un exces de blastes permettant de poser le diagnostic de myelodysplasie de type AREB II. Lors d’un episode de sigmoidite aigue, une biopsie hepatique etait faite devant un aspect macrosopique inhabituel du foie, l’histologie montrant une inflammation granulomateuse necrosante. Une BOM etait realisee devant une hyperleucocytose a 100 G/L montrant une leucemie aigue myeloide de type LAM 5. La patiente decedait rapidement. Discussion Devant cette eruption cutanee, la premiere hypothese etait celle d’un syndrome de Sweet du fait de l’aspect clinique avec des papulo-pustules dans un contexte d’asthenie, de fievre et d’arthralgies avec une hemopathie sous-jacente. Le syndrome de Sweet est paraneoplasique dans environ 20 % des cas, majoritairement associe aux hemopathies de type myeloide. Il peut etre revelateur de la neoplasie. Les atteintes viscerales sont rares, majoritairement pulmonaires. Ce diagnostic a ete ecarte par l’histologie cutanee. Il existe plusieurs cas decrits de dermatite granulomateuse associee a une myelodysplasie. Celle-ci fait partie des eruptions cutanees non specifiques associees aux hemopathies, en opposition aux lesions specifiques pour lesquelles on retrouve des cellules hematopoietiques malignes au sein du derme. Dans notre observation, ainsi que dans 7 des cas rapportes, l’eruption granulomateuse precedait ou etait concomitante d’une acutisation en leucemie aigue myeloide. Notre patiente presentait egalement un infiltrat granulomateux ganglionnaire et hepatique, ce qui n’a jamais ete decrit. Conclusion Il semble utile de rechercher une hemopathie sous-jacente dans les cas d’eruption granulomateuse etendue pour lesquels aucune autre cause n’est retrouvee.