Resección hepática en enfermedad de Caroli

La enfermedad de Caroli constituye una rara entidad congenita caracterizada por dilatacion sacular multifocal de las vias biliares intrahepaticas, cuya localizacion puede darse en un segmento, un sector o ambos lobulos hepaticos, aunque mas frecuente a izquierda. Zonas de estenosis y dilataciones producen inicialmente estasis y luego litiasis e infeccion biliar. La enfermedad debe ser reconocida antes que aparezcan graves complicaciones que pueden llevar a la muerte. Los nuevos estudios por imagenes permiten ahora un diagnostico mas precoz y un mejor manejo terapeutico. Se analizan el cuadro clinico, los estudios por imagenes, las opciones terapeuticas, la tecnica quirurgica y se revisa la literatura