Neoplasia endócrina múltipla tipo 2b: relato de três casos e revisão de literatura

Neoplasia endocrina multipla tipo 2B (NEM-2B) e uma sindrome incomum, herdada de forma autossomica dominante e com penetrância variavel. Multiplos orgaos sao envolvidos, mas com uma triade predominante de carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma e ganglioneuromas do trato gastrointestinal. A maioria dos pacientes tem facies caracteristica, composta por eversao e alargamento dos labios e eversao das palpebras por neuromas mucosos. Os autores relatam tres casos de NEM-2B, sendo dois do sexo masculino, com idade media de 15,9 anos. A manifestacao clinica inicial em todos os casos foi crescimento de massa cervical em topografia de tireoide e habito marfanoide. Foram submetidos a tireoidectomia total, com esvaziamento cervical bilateral por carcinoma medular de tireoide. Um paciente apresentou feocromocitoma quatro anos apos o diagnostico de tumor de tireoide, sendo submetido a laparotomia com excisao do tumor. Um paciente evoluiu a obito 2,5 anos apos o diagnostico e os outros dois encontram-se livres de doenca, com uma media de acompanhamento ambulatorial de um ano, apesar do teste de calcitonina positivo em um dos casos. (AU)