The spinal cord in neurologically stable spina bifida : a clinical and MRI study

SUMMARY MRI scans of the brain and spinal cord, together with neurological and urological assessments, were carried out on 20 young people (aged between eight and 22 years) who had had surgical treatment of spina bifida in early life and in whom there had been no deterioration of spinal cord function. 19 were imaged successfully. The cord was tethered in all and it was low-lying in 18. Five had cavities within the cord; other abnormalities included cord thinning, lipomas and diastematomyelia. The relationship of these findings to subsequent deterioration and the use of MRI in these patients are discussed. These abnormalities, found in the absence of clinical deterioration, throw fresh light on the natural history of this condition. RESUME La moelle epiniere dans les spina bifida neurologiquement stables: etude clinique et IRM Des cliches IRM du cerveau et de la moelle epiniere, associes a une evaluation neurologique et urologique, ont ete pratiques chez 20 jeunes (âges de huit a 22 ans) ayant beneficie d'un chirurgical de spina bifida au debut de leur vie, et chez qui il n'avait pas ete observe de deterioration de la fonction medullaire. Les enregistrements furent faits avec succes dans 19 cas. La moelle etait attachee dans tous les cas et en situation base dans 18 cas. Cinq cas presentaient des cavites medullaires; les autres anomalies incluaient un amincissement de la moelle, des lipomes et une fissuration longitudinale de la moelle. Le relation de ces donnees avec la deterioration ulterieure et l'emploi de l'IRM chez ces patients sont discutes. Ces anomalies, trouvees en l'absence de deterioration clinique, jettent une lumiere nouvelle sur l'histoire naturelle.de cette condition. ZUSAMMENFASSUNG Das Ruckenmark bei neurologisch stabiler Spina bifida: eine Studie mil klinischen und MRI Befunden MRI Untersuchungen von Gehirn und Ruiickenmark, sowie neurologische und urologische Beurteilungen wurden bei 20 Patienten (im Alter zwischen acht und 22 Jahren) durchgefurt, bei denen im fruhen Lebensalter eine chirurgische Versorgung der Spina bifida vorgenommen worden war und keine Verschlechterung der Ruckenmarksfunktion eingetreten war. 19 wurden erfolgreich untersucht. Bei alien fand sich ein tethered cord und bei 18 war es tiefliegend. 15 hatten im Ruckenmark eine Syringomyelic; weitere Anomalien waren: Ruckenmarksverschmalerungen, Lipome und Diastematomyelie. Es wird uber die Beziehung zwischen diesen Befunden und spateren Verschechterungen und uber die Anwandung von MRI Untersuchungen bei diesen Patienten diskutiert. Der Nachweis dieser pathologischen Befunde ohne Anhalt fur eine klinische Verschlechterung bringt neue Erkenntnisse zu diesem Krankheitsbild. RESUMEN La medula espinal en la espina bifida neurologicamente estable: estudio clinico y por IRM Se realizaron estudios por IRM del cerebral y la medula espinal, junto con evaluaciones neurologicas y urologicas en 20 jovenes (de ocho a 22 anos de edad) que habian seguido un tratamiento quirurgico por espina bifida cuando eran muy pequenos y en los que no habia habido ninguna deterioracion de la funcion espinal. La imagen de 18 fue satisfactoria. La medula estaba fijada en todos los casos y terminada en una zona baja en 18 casos. Cinco tenian cavidades en la medula. Otras anomalias consistian en adelgazamiento medular, lipomas y diastematomielia. La relacion de estos hallazgos con una deterioracion subsiquiente, asi como el uso de la IRM en estos casos son objeto de discusion. Estas anomalias halladas en ausencia de deterioracion clinica arrojan una nueva luz en la historia natural de esta enfermedad.