Verbundprojekt „Familiärer Darmkrebs“
2017
Das autosomal-dominant vererbte Lynch-Syndrom (auch: hereditares kolorektales Karzinom ohne Polyposis – HNPCC) ist das haufigste familiare Darmkrebsdispositionssyndrom und betrifft bis zu 3 % aller Patienten mit kolorektalem Karzinom. Erstgradige Verwandte von Patienten mit Lynch-Syndrom haben ein Risiko von 50 %, Anlagetrager zu sein. Bei betroffenen Familien kommt es in vergleichsweise jungem Alter zu einem familiar gehauften Auftreten von mitunter syn- oder metachronen kolorektalen Karzinomen, aber auch bestimmten extrakolonischen Tumoren, wodurch ihre Lebenserwartung ohne Vorsorge gegenuber der Allgemeinbevolkerung reduziert ist. Risikopersonen sollten daher in ein spezielles und lebenslanges Vorsorgeprogramm aufgenommen werden. Das Verbundprojekt der Deutschen Krebshilfe „Familiarer Darmkrebs“ (http://www.hnpcc.de) ist ein Zusammenschluss von 6 universitaren klinischen Zentren, einer Referenzpathologie, -gastroenterologie, -onkologie und zentralen Biometrie. Diese befassen sich seit 1999 mit der interdisziplinaren Betreuung von Lynch-Risikopersonen sowie mit der Erarbeitung und Optimierung der Standards fur die Identifizierung, Diagnostik und Fruherkennung des Lynch-Syndroms.
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