Enfermedad de Hailey-Hailey verrugosa de localización exclusivamente vulvar. Comunicación de un caso

Una paciente de 22 anos consulto por la presencia de papulas de color blanquecino, pequenas, de superficie plana, multiples y levemente pruriginosas, localizadas en vulva, sin otras manifestaciones dermatologicas. Como antecedente familiar de relevancia refirio que su madre presentaba una dermatosis de similares caracteristicas en pliegues inframamarios y axilas, recurrentes desde la adolescencia. El estudio histologico de la paciente correspondio a una dermatosis acantolitica con disqueratosis, vinculable a un Penfigo Cronico Benigno Familiar (PCBF) o enfermedad de Hailey-Hailey. Se presentan las caracteristicas clinicas e histologicas observadas y se analizan los diagnosticos diferenciales que se plantean ante una dermatosis acantolitica de localizacion exclusivamente genital. A 22-year-old woman presented with multiple, small, whitish, domeshaped, itchy papules localized on the vulvar area whitout any other dermatologic lesions. Her family history disclosed that her mother had recurrent bullous lesions since her adolescence. The histopathologic examination demonstrated an acantholytic dermatosis with dyskeratosis, corresponding to familial bening pemphigus or Hailey-Hailey disease. Wepresent the clinical and histological characteristics observed in this case and analize the diff erential diagnosis of acantholytic dermatoses localized only on the vulvar area.