Çocuklarda enfeksiyon ilişkili hemofagositik sendrom: 15 vakanın geriye dönük analizi

GIRIŞ ve AMAC: Hemofagositik sendrom (HFS) asiri immun aktivasyona bagli hizla ilerleyen ve hayati tehdit eden bir sendromdur. HFS ile iliskili klinik tablo ve laboratuvar anormalliklerinin erken taninmasi ve tedaviye hemen baslanmasi hayat kurtarici olabilmektedir. Bu calismada enfeksiyon iliskili hemofagositik sendrom (EIHFS) tanisiyla izledigimiz cocuk hastalarda; altta yatan enfeksiyoz etkenlerin, klinik, laboratuvar bulgularin ve tedavi sonuclarinin incelenmesi amaclanmistir.YONTEM ve GERECLER: Aralik 2012 ile Ocak 2016 arasinda EIHFS tanisi konan cocuk hastalarin kayitlari geriye donuk olarak incelendi.BULGULAR: Calismaya yaslari ortanca 6 yas (2-16 yas) olan toplam 15 hasta (8 erkek, 7 kiz) dahil edildi. HFS’yi tetikleyen en sik enfeksiyoz etken olarak Brusella (8 hasta, %53) saptandi. Diger altta yatan enfeksiyoz etkenler; 3 hastada Leishmania, 1 hastada Salmonella Typhi, 1 hastada Mycobacterium tuberculosis, 1 hastada parvovirus B19 ve 1 hastada influenza A (H3N2) idi. Ates, bi/pansitopeni, hiperferritinemi ve serum transaminaz duzeylerinde yukseklik tum hastalarda (%100), splenomegali 12 hastada (%80) mevcuttu. Tum hastalarin kemik iligi aspirasyon incelemesinde hemofagositoz goruldu. Tum hastalara altta yatan enfeksiyonuna yonelik antimikrobiyal tedavi; uzamis ates ve klinik durumunda giderek kotulesme olan 8 hastaya intravenoz immunglobulin (IVIG), 2 hastaya IVIG+steroid tedavileri verildi. Olgularin %93’unde (14 hasta) iyilesme kaydedildi. Influenza A (H3N2) pnomonisi olan sadece 1 hastada (%6) olum goruldu. TARTIŞMA ve SONUC: Hekimler, enfeksiyon nedeniyle izlenen hastalarda uzamis ates, splenomegali ve sitopeninin varliginda HFS gelisimi konusunda farkindaliga sahip olmalidir.