Syndrome de Sjögren primitif associé au purpura thrombotique thrombocytopénique : facteur de risque de rechute précoce ?

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) est une microangiopathie thrombotique (MAT) grave responsable de defaillance multi-organe en l’absence de therapeutique. Il peut etre associe a des connectivites dont le syndrome Sjogren primitif (SSp). Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour un SSp et presentant une rechute precoce de PTT malgre un traitement optimal au diagnostic. Observation Une femme de 49 ans, sans antecedent particulier en dehors d’un SSp sans facteur d’evolutivite depuis 20 ans, s’est presentee aux urgences pour des troubles neurologiques, arthralgies et un syndrome hemorragique depuis 24 heures. On ne note pas d’episode infectieux ou de nouveau traitement introduit. La fonction renale n’est pas alteree et le dosage de la troponine Ic est normal. L’IRM cerebrale montre l’absence d’anomalie. Le diagnostic de MAT amene a une prise en charge en secteur de reanimation et a l’initiation d’echanges plasmatiques (EP) quotidiens avec 1,5 de volume plasmatique total substitue a chaque seance. On caracterisera le PTT par l’effondrement de l’activite ADAMTS13 et le dosage d’anticorps anti-ADAMTS13 supra-seuil (> 100 UI/mL). Le SSp repondait aux criteres de classification et ne relevait jusqu’a l’episode de MAT d’aucun traitement. On precise la positivite des facteurs antinucleaires avec la presence d’anti-SSA. La patiente recoit une corticotherapie a 1 mg/kg/j et de l’hydroxychloroquine a 6,5 mg/kg/j y est associee. Au vu de l’association de SSp au PTT, un traitement par rituximab est administre a 375 mg/m 2  selon un schema j1, j4, j8, j15 (PTT-RTX 1) sans intervalle libre depuis le debut des EP. L’examen clinique se normalise a j2 de prise en charge. La thrombopenie et les LDH se corrigent a j4 chez une patiente restant asymptomatique. Les EP sont ainsi arretes sur les criteres de reponse biologique classique. A j7 de prise en charge, la thrombopenie reapparait et l’anemie s’aggrave avec la reapparition de schizocytes. Les EP quotidiens sont reinities et progressivement espaces (au total 16 EP) suite a une reponse biologique. La remission est maintenue apres un recul de 2 mois. Discussion Le SSp est la connectivite la plus frequemment associee au PTT (SSp-PTT) apres le lupus erythemateux systemique (LES). Tres peu d’etudes se sont interessees a caracteriser les patients avec SSp et MAT [1] , [2] . Les quelques donnees disponibles montrent l’absence de manifestation extraglandulaire ou de facteurs de risque d’evolution vers une maladie lymphomateuse [1] . Si le risque de maladie auto-immune a bien ete decrit et correle a la presence d’anti-SSA et anti-ADN natif au diagnostic de PTT, les donnees de la litterature sont insuffisantes pour caracteriser la reponse therapeutique dans les SSp-PTT. Certaines etudes ont evoque un pronostic plus sombre dans les PTT satellites de LES [3] . Les strategies therapeutiques n’ont pas ete etudiees et sont classiquement adaptees a la reponse therapeutique initiale. L’hydroxychloroquine ne semble pas prevenir le PTT [1] , [3] . Il existe une tendance a l’augmentation du taux de reevolutivite precoce dans les SSp-PTT comparee au PTT idiopathique seul [2] . Le traitement par rituximab, ayant deja prouve son efficacite dans les PTT auto-immuns refractaires par une action de depletion des lymphocytes B auto-reactifs producteurs d’anticorps anti-ADAMTS13, semble justifie dans la prise en charge precoce des SSp-PTT. Conclusion Le SSp-PTT est un evenement rare dans le cadre d’un SSp et releve d’une therapeutique precoce par rituximab au vu du potentiel evolutif potentiellement plus important que les formes de PTT non associees aux connectivites. De futures etudes sur les MAT permettront de mieux caracteriser l’histoire naturelle du SSp-PTT.