Premier cas de réponse complète au pembrolizumab chez un patient atteint de maladie de Kaposi endémique viscérale

Introduction La maladie de Kaposi (MK) est une proliferation de cellules d’origine endotheliale infectees par le virus HHV8. Les chimiotherapies de type anthracyclines ou taxanes constituent le traitement conventionnel des formes localement evoluees ou viscerales. Nous decrivons le cas d’une MK endemique avec atteinte viscerale mise en remission complete (RC) sous pembrolizumab. Observations Un patient de 74 ans, originaire du Mali, VIH negatif, aux antecedents de diabete de type 2 avec cardiopathie ischemique, insuffisance renale chronique, polyneuropathie axonale severe, et d’hyperplasie surrenalienne, presentait une MK endemique, diagnostiquee sur une lesion cutanee unique du pied gauche, traitee par chirurgie puis radiotherapie. Apres une rupture de suivi de 1,5 ans, il se presentait avec une progression cutanee et osseuse locale. Il recevait 4 lignes de traitement : 4 cycles de bleomycine (15 mg), 4 cycles de paclitaxel (80 mg/m2), 3 cycles de doxorubicine (20 mg/m2) puis de l’interferon alfa sans amelioration, conduisant a une amputation trans-tibiale. Dix-huit mois plus tard, il developpait un nodule pulmonaire fixant au TEP-scanner ; l’analyse histologique de la lobectomie montrait une localisation de MK. La PCR HHV8 sanguine etait positive (2,45 log). Dix-huit mois plus tard, une seconde recidive musculaire, grelique, mesenterique et hepatique etait traitee par doxorubicine et la MK progressait au niveau pulmonaire. Une radiotherapie de la masse digestive ameliorait les douleurs. L’expression de PD-L1 sur la localisation hepatique etait positive (20 %) ; devant les localisations pulmonaires (6 nodules), une pseudo-masse en fosse iliaque gauche et les lesions hepatiques des segments II et IV, un traitement par pembrolizumab etait debute ; il permettait d’obtenir une RC apres 6 injections. Le traitement etait interrompu 6 mois plus tard devant la survenue d’une decompensation severe de la cardiopathie ischemique, sans argument pour une myocardite induite par l’anti-PD1 a l’IRM myocardique. Huit mois apres l’arret de l’anti-PD1, la RC persistait et la PCR HHV8 etait negative. Discussion Ce cas de MK endemique avec atteinte multi-viscerale, refractaire a la chimiotherapie, est le premier cas rapporte de RC sous anti-PD1. De plus, cette RC etait maintenue apres arret de l’anti-PD1. L’efficacite des anti-PD1 a ete rapportee dans la MK associee au VIH avec un taux de reponse de 66,6 %. Seulement deux cas de reponse partielle aux anti-PD1 ont ete rapportes chez des patients ayant une MK endemique. Deux essais therapeutiques evaluent actuellement un anti-PD1 seul, ou en combinaison a l’ipilimumab dans la MK classique ou endemique. Notre observation montre que les anti-PD1 semblent etre une approche therapeutique interessante dans la MK endemique refractaire aux traitements conventionnels.