ber die hyperkalmische Form der paroxysmalen Lhmung: Zur Frage der Adynamia episodica hereditaria

Verfasser untersuchten den 1943 vonBenedek u.Angyal mitgeteilten Fall von paroxysmaler Lahmung und dessen Sohn. Der hyperkalamische Charakter der paroxysmalen Lahmung konnte beim Vater durch die im Spontananfall festgestellte Hyperkalamie (7,4 maequ), beim Sohn durch die anfalluslosende Wirkung des Kaliums einwandfrei bewiesen werden. Nennenswerte Eigentumlichkeiten der Falle sind folgende: Beim Vater konnte die Entstehung der dauerhaften pelvifemoralen Parese auf Grund der seit 18 Jahren zur Verfugung stehenden zahlreichen Angaben der Krankengeschichten gut verfolgt werden, wodurch Patient in den letzten Jahren arbeitsunfahig wurde, In beiden Fallen zeigte die Musckelbiopsie mit der hypokalamischen Form der paroxysmalen Lahmung ubereinstimmende histologische Veranderungen (vor allem vacuolare Degeneration). Im EEG waren beim Vater am Tage vor dem Spontananfall die raschen Rhythmen, am 1. Tag der Lahmung die ϑ-Wellen frontotemporal vermehrt. Vor dem Anfall und wahrenddessen war die sonst normale Aldosteronentleerung im Urin bedeutend erhoht. Die dem Anfall unmittelbar vorangehenden und denselben begleitenden EEG-Veranderungen und die Aldosteronhypersekretion weisen darauf hin, das in dem Zustandekommen des Anfalls dem Hyphophysen-Hyphothalamussystem eine gewisse Rolle beizumessen ist. Die zentrale neuroendokrine Funktionsstorung vermag daher anfallfordernd und -integrierend einzuwirken. Bei den hyperkalamischen Fallen handelt es sich also in Anfall hochstwahrscheinlich um eine Verschiebung des intracellularen (Muskel.) Kaliums in Richtung des extracellularen Raumes. Dies vermag durch Depolarisation des Muskelzellmembrans Lahmung verursachen. Untersuchungen zur Bestatigung dieser Annahme, d.h. durch gleichzeitige arterielle und venose Kaliumbestimmungen nachweisbare Kaliumwanderung und Kaliumbestimmungen im Muskel wahrend des Anfalls stehen noch aus. Ein besonders problematischer Punkt des pathomechanismus der Lahmung besteht darin, das sowohl in der hypokalamischen als auch in der hyperkalamischen Form die Muskelarbeit bzw. die Ruhe in ahnlicher Weise wirken, ersteres paresevermindernd, letzteres anfalldem Anfall vorangeht bzw. denselben begleitet. Verfasser unterziehen einer eingehenden Analyse und stellen tabellarisch die wesentlichen Ubereinstimmungen und Unterschiede der Gamstorpschen Adynamia hereditaria episodica und der hypokalamischen Form dar. Die Beobachtungen der Verfasser weichen von denen der skandinavischen Autoren in mehreren Punkten ab (Entwicklung der schweren Dauerparese, 3—4, ausnahmsweise 8 Tage lang dauernde Lahmungsanfalle. Fehlen der Muskelhyperexcitabilitat am EMG wahrend des Anfalls, Herabsetzung der mechanischen und elektrischen Erregbarkeit im Anfall usw.). Nach den Verfassern entspricht die Bezeichnung Adynamia hereditaria episodica nicht der Symptomatologie. Die hyperkalamische Form ist auch sonst keine selbstandige Krankheitseinheit, die eine besondere Benennung beansprunchen wurde. Fur letztere schlagen die Verfasser den Namen Gamstorpsche hyperkalamische paroxysmale Lahmung vor.