Atteinte dermatologique dans la maladie de Kawasaki : données extraites de la base de données française (Kawanet)☆

Introduction La maladie de Kawasaki (MK) est la vascularite systemique la plus frequente du jeune enfant et la principale cause de cardiopathie acquise de l’enfant dans les pays developpes. Ses manifestations cutanees sont decrites comme polymorphes et non specifiques. Les criteres diagnostiques definis par l’American Heart Association (AHA) comprennent une fievre d’au moins 5 jours et 4 sur 5 criteres qui sont majoritairement cutaneo-muqueux. Objectifs Decrire les manifestations cutaneo-muqueuses de la MK et leur frequence dans une large cohorte francaise ; chercher une association entre les atteintes dermatologiques et les dilatations coronariennes, principales complications de la MK. Materiel et methodes Ont ete selectionnes tous les patients ayant une MK complete ou incomplete selon les criteres de l’AHA inclus dans la base de donnees nationale Kawanet entre mai 2011 et mars 2013. Les signes cutaneo-muqueux ont ete decrits et le lien avec l’atteinte coronaire etudie en analyse uni et multivariee (ajustee sur le sexe, l’âge). Resultats Cent quarante-deux patients ont ete inclus : 124 (87,3 %) avaient une MK complete et 18 (12,7 %) une MK incomplete. La moyenne d’âge etait de 2,9 ans. Des modifications de la cavite buccale etaient presentes chez 132 patients (93 %) (dont 83,1 % cheilite, 69,9 % enantheme, 57,4 % langue framboisee), une conjonctivite bilaterale chez 129 (92 %), des modifications des extremites chez 117 (82 %), un exantheme diffus chez 107 (79 %), une atteinte perineale chez 53 (41 %) et un erytheme ou une induration sur le site de vaccination par le BCG chez 10 enfants vaccines (13 %). Ce dernier signe etait significativement plus frequent chez les patients de moins de 1 an par rapport aux plus âges (36 % vs 9 %, p  = 0,01). Les anomalies coronaires etaient decrites chez 25 patients avec MK complete (22 %) et chez tous les patients avec MK incomplete par definition. Aucun lien entre les atteintes dermatologiques et les lesions coronaires n’a ete mis en evidence en analyse univariee ni multivariee. Discussion Dans la MK, les signes muqueux sont les plus frequents. L’erytheme ou la desquamation perineale, l’erytheme ou l’induration du site de vaccination par le BCG sont des signes dermatologiques importants bien qu’ils ne figurent pas dans les criteres de l’AHA. Notre etude n’a pas permis de mettre en evidence d’association entre l’existence d’une atteinte cutanee et la survenue de complications coronaires. Conclusion Un examen dermatologique minutieux a la recherche de signes evocateurs de MK est indispensable chez tout jeune enfant avec une fievre prolongee. L’existence d’une atteinte perineale ou d’une reactivation du BCG peut aider au diagnostic dans les formes incompletes particulierement frequentes chez les nourrissons de moins d’1 an.