Paragangliome retropéritonéal: à propos d'un cas et revue de literature

Les paragangliomes retroperitoneaux non fonctionnels sont des tumeurs rares. Ils sont definis comme des tumeurs chromaffines extra- surrenaliennes et representent environ 1/5eme des tumeurs chromaffines. Ils sont souvent asymptomatiques et peuvent atteindre des dimensions importantes. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgee de 34 ans operee pour une tumeur retroperitoneale geante et dont l'examen anapath a conclu a un paragangliome. Les formes malignes, plus frequentes que les formes benignes, presentent un envahissement locoregional et metastasent tardivement. La prise en charge des paragangliomes doit etre multidisciplinaire mais seul le traitement chirurgical est curatif. Il n'existe par contre pas de consensus sur l'utilite des therapeutiques complementaires qui peuvent neanmoins constituer un appoint a titre symptomatique. Les paragangliomes presentent un caractere genetique dans 25% des cas. Une enquete genetique doit etre systematiquement proposee.