Découverte d’une xanthomatose disséminée de Montgomery grâce à une scintigraphie osseuse

Introduction La xanthomatose disseminee est une dermatose exceptionnelle, classee dans les histiocytoses non langerhansiennes, souvent associee a un diabete insipide avec une atteinte osseuse tres rare pouvant etre trompeuse. Cas clinique Il s’agit d’une patiente âgee de 50 ans, aux antecedents de diabete insipide, suivie dans notre service pour carcinome papillaire de la thyroide et consideree en remission. Une tomodensitometrie (TDM) cervicothoracique lui a ete indiquee devant l’apparition de douleurs touchant le rachis cervical et les epaules. L’examen a montre des lesions osteolytiques au niveau des vertebres C7 et L1. Il existait egalement une atteinte lytique de la 3eme cote gauche responsable de fractures sur os pathologique et une autre lesion d’allure lentement evolutive de la metaphyse superieure de l’humerus gauche. Des metastases ont ete suspectees et un complement d’exploration par scintigraphie osseuse a ete alors propose. Resultat Les images scintigraphiques mettaient en evidence des hyperfixations au niveau des vertebres C7, T9 et L1, de la metaphyse superieure de l’humerus gauche et de la diaphyse de l’humerus droit. Par ailleurs, la scintigraphie a mis en evidence une hyperfixation bilaterale intense au niveau des metaphyses femorales inferieures et au niveau metaphyso-diaphysaire des deux tibias. L’aspect scintigraphique note au niveau des membres inferieurs etait peu evocateur de localisations secondaires et faisait plutot suspecter une atteinte osseuse type histiocytose. Cette suspicion etait par ailleurs motivee par la decouverte chez notre patiente de papules roses pâles au niveau axillaire et inguinal. Une biopsie cutanee a ete alors demandee permettant de retenir le diagnostic de xanthomatose disseminee de Montgomery et d’attribuer les anomalies osseuses a cette pathologie tres rare. Conclusion Le cas rapporte illustre la contribution de la scintigraphie osseuse au diagnostic d’une xanthomatose disseminee dont les manifestations squelettiques etaient revelatrices. L’originalite de notre travail provient, par ailleurs, de l’association de cette maladie au cancer papillaire de la thyroide.