Agénésie pulmonaire de révélation tardive

Resume L’agenesie pulmonaire est une malformation congenitale rare pouvant etre decouverte au decours des infections respiratoires. Un nourrisson de six mois issu d’une grossesse gemellaire est admis pour une detresse respiratoire avec hypoxie et asymetrie de l’auscultation pulmonaire. L’angioscanner thoracique revele une agenesie pulmonaire droite. L’evolution est favorable sous traitement avec neanmoins la persistance d’un stridor explore par une fibroscopie laryngee. Une corticotherapie inhalee au long cours a ete instauree dans le suivi. C’est un diagnostic rare qu’il faut savoir evoquer et qui justifie la realisation d’une radiographie pulmonaire au moindre doute.