Intérêt du TEP au 18-FDG pour le diagnostic de lymphome intravasculaire révélé par un syndrome d’activation macrophagique : à propos d’un cas

Introduction Le lymphome intravasculaire est une pathologie rare d’expression systemique ; dont l’atteinte renale n’est decrite que depuis 1981 [1] . Le diagnostic est histologique, mais peut etre oriente par le TEP-TDM. Nous rapportons un lymphome intravasculaire diagnostique sur une biopsie renale avec lesions de TEP-TDM caracteristiques. Observation Une patiente de 45 ans, aux antecedents de tabagisme actif et d’hypertension arterielle, est adressee dans notre service pour bilan de syndrome d’activation macrophagique (SAM). Le diagnostic de SAM est pose en avril 2017 sur une bicytopenie (anemie + thrombopenie) avec LDH a 1200UI/L, hyperferritinemie a 1800 μg/L et hypertriglyceridemie a 6,5 g/L. Le bilan etiologique etait negatif. Une TEP TDM etait realisee revelant une augmentation de volume des deux reins avec hyperfixations corticaux renales bilaterales symetriques. Ces anomalies avaient alors ete attribuees a une suspicion de pyelonephrite. L’evolution sous etoposide etait initialement favorable mais une rechute precoce survient. L’examen clinique est alors sans particularite, on n’a pas d’adenopathie ou d’hepatosplenomegalie ; le tegument est normal. Il est decide de realiser une nouvelle TEP-TDM en juillet 2017 qui retrouve une fixation corticale renale bilaterale, une fixation pulmonaire diffuse et une fixation au niveau de l’omoplate et de la moelle de facon diffuse. Une biopsie renale est realisee, retrouvant un aspect de lymphome intravasculaire avec une atteinte glomerulaire et interstituelle diffuse. Un traitement par corticotherapie et rituximab est propose et se complique d’une lyse tumorale intravasculaire. Un traitement par 2 cycles de R-DHAOx est alors realise. Discussion Le lymphome intra vasculaire est une forme rare de lymphome a grandes cellules. Les lesions histologiques sont caracterisees par une infiltration lymphomateuse des capillaires glomerulaires majoritaire, avec atteinte tubulo-interstitielle  [2] . Par ailleurs l’association au TEP-TDM d’une fixation pulmonaire diffuse bilaterale, une fixation corticale renale bilaterale et une accumulation osseuse apparait caracteristique  [3] . Conclusion Nous rapportons un diagnostic de lymphome intravasculaire revele par un SAM confirme par biopsie renale. La presentation de lymphome intravasculaire a la TEP-TDM doivent etre connues afin d’orienter le diagnostic dans le cadre d’une hyperthermie chronique.