La maladie de Takayasu : une vascularite aux multiples visages

Introduction La maladie de Takayasu (MT) est une vascularite des gros vaisseaux atteignant classiquement l’aorte et ses branches principalement les arteres a destinee des membres superieurs survenant chez des sujets de moins de 50 ans. Les atteintes coronaires, cerebrales et des membres inferieurs bien que decrites sont peu documentees. Nous rapportons 3 observations. Observation Cas 1 : patiente âgee de 54 ans suivie pour une MT depuis 1999 compliquee d’un anevrisme de l’aorte thoracique avec atteinte valvulaire aortique ayant necessite une chirurgie de Bentall, d’un double anevrisme coronarien et d’une stenose de l’artere circonflexe traitee par angioplastie et pose d’un stent coronaire. Elle est alors traitee et bien controlee par des corticoides avec une decroissance lente jusqu’en 2014 associe a du methotrexate. La patiente est perdue de vue de 2014 a 2018. Elle est alors reevaluee en cardiologie, il existe une progression des anevrismes coronariens et un hypermetabolisme (HM) des vaisseaux supra-aortiques plutot stable au TEP scanner (TEP). Revue en 2020 dans le service, on note un syndrome inflammatoire biologique (CRP a 44 mg/L) et des arthralgies invalidantes motivant la reprise du methotrexate a dose progressive. En mars 2021, un nouveau TEP montre la persistance d’un HM des parois vasculaires de l’aorte thoracique ascendante, de la crosse aortique et du tronc arteriel brachiocephalique en faveur d’une vascularite evolutive. Un traitement par tocilizumab (TCZ) 8 mg/kg mensuel est ajoute. Le TEP realise a 6 mois montre la persistance d’un HM de l’aorte thoracique qui reste stable. Cas 2 : patiente âgee de 39 ans, elle est suivie pour une MT depuis 2012, traitee par TCZ 8 mg/kg depuis 2016. Deux mois apres l’arret du TCZ, en 2019 elle presente un infarctus sylvien gauche sur thrombus M2 d’origine thromboembolique probable dans un contexte d’anevrisme ventriculaire gauche secondaire a une myocardite liee a sa vascularite, avec un handicap cognitif majeur sequellaire, le TCZ est poursuivi. Cas 3 : patient âge de 71 ans, il presente une MT ancienne non traitee pendant de nombreuses annees. L’angio-TDM montre une atteinte mixte, MT et AOMI stade III-IV avec un anevrisme iliaque commun droit. Sous TCZ 8 mg/kg depuis 2020, le perimetre de marche s’ameliore progressivement. Discussion L’atteinte coronarienne est peu documentee dans la MT. La prevalence peut atteindre plus de 50 % des cas. La presentation est heterogene, 1/3 des patients sont asymptomatiques au diagnostic. L’atteinte du reseau droit ou gauche est le plus souvent mono-tronculaire souvent proximale ou ostiale stenosante, plus rarement anevrysmale survenant chez des patientes jeunes. L’atteinte coronaire est le plus souvent rencontree dans les formes diffuses de la maladie en lien avec l’activite de l’arterite et pouvant survenir en dehors de toute evolutivite clinicobiologique. L’angioscanner coronaire est utile pour depister les atteintes asymptomatiques et permet egalement par l’intermediaire du score calcique de faire la difference entre une atteinte inflammatoire et atheromateuse. La chirurgie par pontage semble etre mieux adaptee dans la prevention des recidives que l’angioplastie coronaire ou le traitement medical seul. La mortalite est augmentee avec un risque cardiovasculaire eleve lie en partie a une atherosclerose acceleree dans un contexte d’inflammation chronique. L’âge et la duree de la maladie semble etre des facteurs pronostiques independant de survenue d’une atteinte coronaire et celle-ci semble etre un facteur de risque independant de mortalite [1] , [2] . Dans la litterature, la presence d’une atteinte coronaire serait associee a un plus haut risque de rechute de la maladie [2] . Les rechutes surviennent generalement tardivement apres l’initiation du traitement et a des doses faibles de corticoides. L’atteinte neurologique ischemique est estimee a 15,8 % et resulte de mecanismes divers : occlusion sur thrombose arterielle, anevrisme carotidien, embolie sur insuffisance aortique, modification rheologique type vol vasculaire ou stenose, vasospasme ou encore dissection carotidienne. Elle est rarement inaugurale et survient chez des patients jeunes. Environ 2/3 des patients gardent des sequelles [3] . Conclusion L’atteinte inflammatoire coronarienne et cerebrale, et atheromateuse des membres inferieurs sont des atteintes peu frequentes mais potentiellement graves. Le depistage precoce de ces differentes atteintes vasculaires constitue un des elements essentiels a la prise en charge. La prise en compte du risque cardiovasculaire d’atherosclerose est une priorite.