Pneumopathie organisée cryptogénique et secondaire

La pneumopathie organisee (PO) est une forme particuliere de processus inflammatoire et fibroproliferatif du poumon, se traduisant par un syndrome radioclinique bien caracterise. Dans sa forme idiopathique, elle est appelee pneumopathie organisee cryptogenique (POC). Lorsqu'elle survient dans un contexte determine ou en association avec une cause definie, on parle de pneumopathie organisee secondaire (POS). Le tableau classique est caracterise par des symptomes generaux et respiratoires d'apparition subaigue associes a des condensations alveolaires plurifocales a l'imagerie thoracique. Le processus pathogenique debute par une lesion de l'epithelium alveolaire conduisant a une exsudation de proteines plasmatiques dans les espaces aeriens distaux, la formation d'amas de fibrine, puis la proliferation de myofibroblastes et la formation de bourgeons de tissu conjonctif intra-alveolaires, avec preservation de l'architecture du parenchyme pulmonaire. Une caracteristique de la PO est la resolution generalement complete et sans sequelles des bourgeons fibroblastiques intra-alveolaires, spontanement ou sous traitement corticoide. La demarche diagnostique vise d'abord a etablir le diagnostic de PO, puis a rechercher une cause eventuelle ou un contexte determine. La reponse aux corticoides est generalement rapide et complete et peut etre consideree comme un element diagnostique additionnel du syndrome clinique de PO. A l'inverse, une reponse au traitement insuffisante doit faire reconsiderer le diagnostic initial. Les rechutes sont frequentes mais repondent bien a la reprise ou a l'augmentation des doses de prednisone et n'ont pas d'impact sur le pronostic final. Un schema therapeutique standardise a ete propose dans le but de limiter les doses et les effets secondaires de la corticotherapie, sans en compromettre l'efficacite ni augmenter la frequence des rechutes.