Le pronostic fonctionnel et le traitement des séquelles des malformations anorectales chez l’adolescent et l’adulte

L'incidence des malformations anorectales est de 1/5 000 naissances. Il s'agit d'un spectre de malformations, classees en formes basses ou hautes en fonction de leurs caracteristiques anatomiques et du pronostic de continence fecale chez le patient atteint. La prise en charge des malformations anorectales a la naissance inclut un bilan complet a la recherche des anomalies associees (entite VACTERL). La strategie therapeutique consiste en une chirurgie en un, deux ou trois temps, en fonction du type anatomique et de la necessite d'une colostomie de protection. Les sequelles fonctionnelles a long terme et leur prise en charge dependent du type malformatif: 1) les formes basses ont un bon pronostic en terme de continence fecale, mais peuvent etre associees a une constipation severe et un megarectum responsable de pertes fecales (pseudo-incontinence par regorgement) ; 2) le pronostic des formes hautes est moins bon, avec un risque de developpement d'une incontinence fecale qu'il est important d'identifier avant l'âge de 5-6 ans de facon a proposer un traitement adequat visant a assurer une proprete fecale pendant les periodes scolaires (gestion intestinale par lavements evacuateurs retrogrades). La realisation de lavements coliques anterogrades par une appendicostomie continente ombilicale permettra ulterieurement d'accroitre l'autonomie du patient a l'adolescence.