Morbus Castleman – ein seltenes, heterogenes Krankheitsbild

Der Morbus Castleman („Castleman disease“, CD) umfasst ein Spektrum verschiedener seltener Krankheitsbilder. Der unizentrische M. Castleman (UCD) ist meistens eine benigne, lokale Hyperplasie des lymphatischen Gewebes und operativ meist heilbar. Der multizentrische M. Castleman (MCD) ist dagegen als ernste, potenziell lebensbedrohliche Systemerkrankung anzusehen, deren komplexe Symptomatik auf eine Zytokindysregulation bzw. -uberproduktion zuruckzufuhren ist. Mischbilder zwischen UCD und MCD kommen vor. Auch der MCD ist keine homogene Entitat. Der mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) assoziierte MCD (HHV-8-MCD) ist von dem idiopathischen MCD (iMCD) zu unterscheiden, bei dem weitere, klinisch heterogene Varianten vorkommen. In den letzten Jahren hat es grose Fortschritte im Verstandnis des M. Castleman gegeben. Internationale Konsensusempfehlungen fur Diagnostik und Therapie wurden erarbeitet.