Le lupus érythémateux profond ou panniculite lupique : une pathologie rare et au préjudice esthétique important, une série de 10 cas

Introduction La panniculite lupique (PL) est une forme peu connue et benigne du lupus erythemateux. Cependant elle peut etre a l’origine de prejudice esthetique invalidant. Dans sa forme isolee, le diagnostic se base sur des criteres anatomocliniques, qu’il n’est pas toujours facile d’etablir. Nous rapportons ici une serie de10 observations de PL. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee entre janvier 2015 et janvier 2020, portant sur tous les patients suivis dans notre service pour PL. Le diagnostic de panniculite a ete porte sur l’aspect clinique, l’etude anatomopathologique et l’immunofluorescence directe. Resultats Nous avons recense 9 femmes et un homme atteints de PL. La moyenne d’âge etait de 36 ans (14–50 ans). Le motif de consultation des patients etait : des nodules sous-cutanes dans 6 cas et un placard inflammatoire et douloureux dans 4 cas. Par ailleurs, l’examen cutane objectivait une depression cupuliforme (n = 3), une hyperpigmentation d’allure post-inflammatoire (n = 2) et des cicatrices atrophiques (n = 5). Les lesions siegeaient au niveau des jambes (n = 6), des bras (n = 3) de la face (n = 1), du flanc (n = 1), et des fesses (n = 1). Une biopsie cutanee profonde a ete realisee montrant un infiltrat lymphohistiocytaire dermique et hypodermique a disposition, lobulaire dans 2 cas, mixte dans 8 cas et l’association a un infiltrat polymorphe histoplasmocytaire (n = 2). La classique image en « boule de gui » correspondant a l’infiltrat lymphocytaire en petits elements nodulaires, accroches aux septums etait objectivee dans 3 cas. L’immunofluorescence directe etait positive dans 3 cas montrant un depot granuleux d’IgM et C3 a la jonction dermoepidermique. Dans 9 cas, la PL etait isolee. Dans un seul cas, elle etait associee a un lupus systemique non connu avec manifestations articulaires, ulcerations buccales, erytheme malaire, lymphopenie et anticorps antinucleaire positifs a 1/400. Pour ce meme cas, elle a egalement revele une cholangite biliaire primitive lors du bilan de systematisation. Dans tous les cas, un traitement par hydroxychloroquine etait introduit. L’evolution etait favorable sans cicatrices deprimees dans les 2 cas dont la duree d’evolution de la maladie etait de moins d’un an. Des cicatrices inesthetiques etaient notees dans 6 cas, et des recidives a d’autres localisations dans 2 cas. Un cas presentant une atrophie cicatricielle a beneficie d’un comblement par injection de cellules graisseuses autologues (lipofilling), avec un resultat esthetique satisfaisant. Discussion Nous rapportons une serie de 10 cas d’une forme rare de maladie lupique. La PL survient preferentiellement chez des femmes jeunes ou d’âge moyen, comme etait le cas pour nos patients. Les formes de l’enfant et de l’adolescent sont egalement classiques. Sur le plan clinique, la PL se caracterise par des nodules profonds, dont la limite est mal definie, puis par une involution de la lesion pouvant entrainer des cicatrices dystrophiques extremement visibles, particulierement a l’epaule et dans le haut du dos (localisations preferentielles de la PL). Dans notre etude, deux tiers de nos patients presentaient une localisation peu classique au niveau des membres inferieurs. Le diagnostic est confirme par l’histologie et l’immunofluorescence directe comme etait le cas pour nos malades. Les auteurs considerent que la PL est concomitante au lupus systemique ou discoide dans 80 % des cas et elle precede les signes de lupus systemique dans 20 % des cas. Lorsqu’elle est monolesionnelle, elle peut faire evoquer un lymphome. L’association de PL a un lupus systemique et une cholangite sclerosante primitive est peu decrite dans la litterature et nous rapportons un cas dans notre serie. Le traitement de choix de la PL reste les antipaludeens de synthese. Cependant au stade de cicatrice atrophique, le lipofilling reste une alternative therapeutique interessante. Conclusion Notre serie souligne l’interet de poser le diagnostic de PL precocement afin de permettre une prise en charge adequate, evitant ainsi l’installation de retraction cutanee.