Vascularite pauciimmune associée à un myélome multiple de type IgG Kappa chez une jeune femme de 29 ans

Introduction L’association de vascularites a differentes neoplasies est relativement rare. Son association au myelome multiple dont elle peut etre revelatrice est encore plus rare. Methodes Presenter le cas d’une vascularite pauciimmune renale, pulmonaire et cardiaque au myelome multiple a chaine legere IgG Kappa. Etudier les aspects cliniques, therapeutiques et evolutifs du cas sur une periode de suivi de 9 mois. Resultats obtenus ou attendus Il s’agit d’une patiente âgee de 29 ans sans antecedents, admise pour un tableau de glomerulonephrite rapidement progressive (creatininemie a 1100 μmol/l) et une alteration de l’etat general. Elle a presente des lesions petechiales avec des livedo, une hypertension arterielle severe, un syndrome inflammatoire biologique et une atteinte hematologique (une anemie non hemolytique et une thrombopenie). Des lacunes osseuses radiologiques ont ete diagnostiquees. Un pic gamma monoclonal de type IgG Kappa : 6,9 g/l a ete detecte. Une ponction sternale a montre une infiltration plasmocytaire a 64 %. La biopsie renale a montre une vascularite des vaisseaux de petit et de moyen calibre avec une glomerulonephrite membranoproliferative associee a des thrombi hyalins, sans tubulopathie myelomateuse et une immunofluorescence negative. La patiente a presente une hemorragie intraalveolaire avec une insuffisance cardiaque severe au cours de son sejour. Le bilan immunologique est reste negatif (anticorps antinucleaires, ANCA, cryoglobulinemie, antiphospholipides). Elle a ete traitee par protocole de bortezomib -cyclophosphamide-dexamethasone associe a l’hemodialyse et aux echanges plasmatiques. L’evolution etait bonne : une disparition des lesions cutanees et une amelioration de la fonction renale (creatininemie a150 μmol/l). La patiente est actuellement en cours de preparation a l’autogreffe de cellules souches. Conclusion Notre cas est particulier par le type de l’atteinte renale, l’atteinte systemique, le jeune âge de la patiente et le type de la chaine legere detectee.