Données électrophysiologiques dans les syndromes myasthéniformes de type Lambert-Eaton. À propos d'une série de 23 cas

Resume Les auteurs reprennent les resultats des donnees electrophysiologiques obtenues dans une serie de 23 cas de syndrome de Lambert-Eaton (SLE) de l'adulte (19 hommes et quatre femmes). Dix-sept cas sont paraneoplasiques, dans six cas aucun neoplasme n'a ete trouve avec un recul EMG qui se situe entre 1 et 17 ans. Les resultats des tests de stimulations nerveuses repetitives (SR) ne sont pas differents sur le plan statistique dans les populations avec ou sans neoplasme. Une tres faible amplitude du PGAM (moyenne: 1,7 mV) dans le territoire cubital a ete notee 23 fois, avec une facilitation apres un effort bref. Le decrement moyen lors des stimulations a 3 Hz se situe a 30%, il est present 17 fois sur 20. La potentiation lors des stimulations a frequence elevee est presente dans 23 cas (de 100 a 4800% avec une moyenne de 826%). Les auteurs insistent sur l'interet diagnostic d'une salve a 50 Hz pendant 4 s qui leur a toujours permis de resoudre les problemes de diagnostics differentiels avec la myasthenie (un cas limite a 100% en territoire cubital etait schematique en SPI). Les etudes des VCM et des VCS, des reponses «F (parfois tres amples), et de reponses «H recherchees dans trois cas seulement, permettent d'exclure l'association neuropathie paraneoplasique et SLE dans la plupart des cas. L'etude en SFEMG realisee chez six patients permet de retrouver les anomalies rapportees par d'autres auteurs. Dans un cas, l'etude en SFEMG stimulee a permis de montrer au niveau d'une fibre l'augmentation du MCD et du nombre des blocs avec une frequence de stimulation plus basse. L'etude du suivi EMG avec amelioration des donnees des SR au cours du traitement du SLE a ete faite sur des durees variables (un cas sur 17 ans); quelques cas paraneoplasiques ont pu avoir plusieurs controles EMG; ils confirment l'amelioration du SLE avec le traitement antineoplasique et sa rechute en cas de reprise evolutive de la tumeur mais pas lors des diffusions metastatiques. L'accent est mis sur l'interet de la surveillance de l'amplitude du PGAM dans le suivi des SLE.