Un cas exceptionnel d’hyperparathyroïdie secondaire à un corticosurrénalome malin

L’hyperparathyroidie secondaire a un cancer non parathyroidien est exceptionnelle. Elle n’a jamais ete decrite dans les corticosurrenalomes qui secretent generalement du cortisol. La co-secretion de plusieurs hormones est rare. Un patient de 42 ans avec une gynecomastie bilaterale depuis 3 ans avait presente un « hematome » surrenalien spontane sans lesion visible en regard. 7 mois plus tard, il consulte pour un syndrome polyuro-polydypsique avec vomissements revelant une hyperparathyroidie avec une hypercalcemie a 3,5 mmol/L, une PTH a 411 pg/mL. La PTHrp est normale. L’echographie cervicale et la scintigraphie au MIBI sont normales. La cervicotomie exploratrice ne retrouve pas d’adenome. L’hyperparathyroidie persiste malgre une 2 e reprise chirurgicale avec thyroidectomie et exploration mediastinale. Le bilan surrenalien montre un œstradiol augmente a 193 pg/mL avec une testosterone, une FSH et une LH basses a 1,95 ng/mL, 0,2 UI/L et 0,4 UI/L respectivement, un freinage minute pathologique a 150 nmol/L, 2 cortisols libres urinaires normaux et un cycle de cortisol normal avec un ACTH freine. Le scanner montre une tumeur surrenalienne droite de 10 cm, hypermetabolique au TEP-FDG. Le catheterisme veineux surrenalien identifie un gradient de PTH > 10 entre la veine cave sous-renale et la veine surrenalienne avec des gradients d’œstradiol et de cortisol de 3 et 2,5. La surrenalectomie permet le diagnostic de corticosurrenalome oncocytaire avec un Ki67 a 3 %. En postoperatoire, la PTH, l’œstradiol et le bilan cortisolique se normalisent. Des analyses moleculaires tumorales sont en cours. Cette forme de corticosurrenalome n’a jamais ete decrite