Características de la muerte súbita en las cardiopatías hereditarias

Introduccion y objetivos. Las miocardiopatias (MCP) y las canalopatias (CP) son causas importantes de muerte subita (MS). Existe poca informacion en la literatura sobre el contexto en el que se produce la MS, y proviene de unos pocos centros de referencia. El objetivo del presente trabajo es estudiar las circunstancias de la MS en familias con cardiopatias hereditarias. Metodos. Se registraron 152 casos de MS en un total de 103 familias (media de edad, 43 ± 19 anos). Los motivos de inclusion fueron: MS resucitada, 7%; MS reciente, 8%; diagnostico de MCP o CP en un familiar vivo, 72%. El 13% eran deportistas. Se trazaron arboles familiares y se recogieron los detalles sobre las circunstancias del fallecimiento. Se revisaron historias clinicas e informes autopsicos. Resultados. El 18% de las MS ocurrieron durante el ejercicio fisico, el 32% en actividades cotidianas y el 37% en reposo/sueno. Hubo una asociacion estadistica entre el sexo varon y la MS (111 [73%] frente a 41 [27%]; p = 0,03). La MS relacionada con el ejercicio se asocio con la edad joven (p = 0,01). En el grupo de MCP se registro de forma significativa un mayor porcentaje de MS en relacion con ejercicio/estres/actividad cotidiana respecto al grupo de CP (el 61 frente al 41%; p = 0,057). Todos los deportistas eran varones y la mayoria de ellos fallecieron realizando ejercicio (el 50 frente al 11% de los no deportistas; p = 0,0002). El grupo de sindrome de Brugada presento el porcentaje mas elevado de MS en reposo/sueno (47%). En el 33% del total no fue posible identificar claramente el desencadenante. Conclusiones. La MS es frecuente en las cardiopatias hereditarias y supone un numero importante de casos. Entre los casos de MS (independientemente del tipo de afeccion) los varones predominan claramente sobre las mujeres (3:1). La mayoria de las MS ocurrieron realizando ejercicio o una actividad cotidiana en las miocardiopatias y durante el reposo o el sueno en las canalopatias. El porcentaje de MS relacionadas con el ejercicio (18%) es superior al esperado.