Granulomatöse ANCA-assoziierte Vaskulitiden

Die Wegener-Granulomatose (WG) ist primar gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer Vaskulitis der kleinen Arterien und Venen in Kombination mit meist zentral nekrotisierenden Granulomen. Die haufigsten Manifestationsorte sind der HNO-Bereich, die Lunge und Nieren, obwohl eine Vielzahl weiterer Organsysteme involviert sein kann. Aufgrund des immer noch toxischen Therapieregimes ist eine sichere Diagnosestellung mittels Biopsie unerlasslich. Hilfreich zur Differenzierung gegenuber anderen Vaskulitiden ist der zusatzliche Nachweis von ANCA mit Proteinase-3 als Zielantigen (c-ANCA). Die Behandlung der WG sollte neben der Erkrankungsschwere die Organmanifestation, das Alter sowie individuelle Risikofaktoren des Patienten mit einbeziehen. Fur die anstehende Remissionsinduktion werden die Patienten nach limitierter oder generalisierter Erkrankung sowie anhand des Schweregrades einer bestehenden Niereninsuffizienz eingeteilt. Wahrend MTX und Steroide fur Patienten mit limitierter Form und noch normaler Nierenfunktion meist ausreicht, bildet Cyclophosphamid in Kombination mit Prednisolon weiterhin den Standard. In besonders schweren Fallen oder bei hohen Rezidivraten steht inzwischen eine Vielzahl von Therapiealternativen zur Verfugung.