Linfoma primitivo de cavidades extracavitario. Presentación de un caso

El linfoma primitivo de cavidades extracavitario (LPCE) es un linfoma B nodal o extranodal. La clasificacion de la OMS (2017) de Tumores de Tejidos Linfoides y Hematopoyeticos lo denomina Linfoma Primario de Derrames. Se presenta mayormente en hombres, edad media 24 a 76 anos, HIV positivo en el 96% de los casos. Clinicamente, se manifiestan como masas solidas nodales (58%) o extranodales (42%) sin derrame linfocitario cavitario a diferencia del linfoma primitivo de cavidades caracterizado por derrame linfomatoso pleural, peritoneal o pericardico. Se encuentra casi siempre asociado al virus herpes humano 8 (HHV-8) tambien en hombres jovenes VIH positivos o SIDA. Presentacion del caso: paciente mujer de 79 anos sin antecedentes medico-quirurgicos de interes que acude por presentar lesion de aspecto adenopatico en hueco axilar derecho. Ante la sospecha de metastasis de carcinoma de mama sin primario conocido, se decide realizar mamografias y TC. La TC informa adenopatias axilares derechas de 24,6 a 26,3mm. Se lleva a cabo la exeresis de dichos nodulos. El material es enviado al Laboratorio de Anatomia Patologica y procesado con tecnicas de rutina, coloracion de H&E e Inmunohistoquimica (IHQ). La histopatologia demostro: infiltrado ganglionar por celulas grandes de habito linfoide plasmablasticas, inmunoblasticas o anaplasicas con patron sinusoidal y elevado indice mitotico. Se plantean los siguientes diagnosticos diferenciales: Linfoma T/NK anaplasico de Celulas Grandes ALK-1+, Linfoma Plasmablastico, Linfoma B de Celulas Grandes ALK-1+, Linfoma B Difuso de Celulas Grandes NOS y Metastasis de Carcinoma o Melanoma. Se realizan estudios de IHQ para: CD20, CD79a, CD3, CD138, EMA, ALK-1, CK AE1/AE3 y S-100. Carcinoma y melanoma se descartaron por negatividad para AE1/AE3 y para S-100 respectivamente. Solamente se detecto positividad focal para CD3 y EMA.  Ante ello, planteamos la posibilidad excepcional de un Linfoma Primitivo de Cavidades Extracavitario. En esa direccion efectuamos tecnicas de hibridacion in situ para EBER y HHV-8 las cuales resultaron positivas. El LPCE es una neoplasia extremadamente rara y de mal pronostico que debemos conocer y cuyo diagnostico se basa fundamentalmente en la asociacion conjunta a infeccion por VEB y HHV-8 en ausencia de marcadores de linea B y T.