A Ruptured Anterior Tibial Artery Aneurysm in a Patient with von Recklinghausen's Disease

von Recklinghausen病に伴う血管病変は稀であるが多くは狭窄病変であり,瘤状病変はさらに稀とされ末梢血管病変は文献的にも報告は少ない.今回われわれはvon Recklinghausen病に伴う稀な前脛骨動脈瘤の破裂例を経験したので報告する.症例は41歳,女性.以前よりvon Recklinghaen病の診断を受けていた.5日前より右下腿に強い疼痛を伴う腫脹を自覚し当院受診,CTにより周囲に多量の血腫を伴う前脛骨動脈瘤の破裂と診断し緊急入院した.CT上は同肢の後脛骨動脈は開存していた.症状の軽快なく下腿以下の神経障害の進行も認めたため緊急手術を行った.手術はtourniquet techniqueにより一時的に右下肢血流を遮断しつつ脛骨外側アプローチで動脈瘤切除,前脛骨動脈の中枢側および末梢側を結紮した.術後軽度の右下肢神経障害は認めたがリハビリテーションにより軽快,第21病日に独歩退院した.病理所見にてHE染色で動脈壁の中膜および外膜は肥厚し中膜への紡錘状細胞の浸潤を認め,紡錘状細胞はS100蛋白陽性でありSchwann細胞などの神経原性であることが示唆された.