QUANDO O ACHADO SE REVELA A CAUSA

Introducao: A neutropenia define-se como uma contagem do numero de neutrofilos no sangue inferior a dois desvios-padrao da media para a idade. No recem-nascido (RN) neutropenico, a neutropenia aloimune devera ser considerada. Esta deve-se a producao de anticorpos maternos em resposta a antigenios de origem paterna presentes nos neutrofilos fetais. Tratam-se de anticorpos anti-neutrofilos (AAN) tipo IgG, que atravessam a pla- centa provocando a destruicao dos neutrofilos fetais. Caso Clinico: RN, sexo feminino, 10 dias, levada ao Ser- vico de Urgencia por sinais inflamatorios do coto umbilical. No estudo analitico apresentava neutropenia grave (490/uL), pelo que iniciou antibioticoterapia endovenosa para tratamento de onfalite. Por ausencia de resposta ao tratamento inicial e manu- tencao da neutropenia, efetuou-se pesquisa de AAN na RN, por citometria de fluxo, que foi inconclusiva pela gravidade da neu- tropenia. Realizou-se ainda pesquisa de AAN tipo IgG no soro materno contra os neutrofilos paternos, que se revelou positiva. Alem disso, fez-se a genotipagem do antigenio de neutrofilos hu- mano (HNA-1) nos pais, que mostrou: mae HNA-1a/HNA-1b e pai HNA-1a/HNA-1b/HNA-1c. Em face dos resultados, a neutro- penia aloimune e muito provavel, devendo ser confirmada a pos- teriori por genotipagem HNA-1 da RN. Apos alteracao da anti- bioticoterapia, verificou-se resolucao da onfalite, tendo tido alta sem alteracoes ao exame objectivo e com indicacao de realizar controlos analiticos seriados e medidas de isolamento. Durante o seguimento nao apresentou novas intercorrencias infeciosas, verificando-se normalizacao do valor serico de neutrofilos a partir dos 3 meses de idade. Comentarios: A neutropenia aloimune e uma patologia rara e, perante uma neutropenia no RN, a pesquisa de AAN deve- ra ser tida em conta. O caso clinico descreve uma neutropenia aloimune por AAN contra HNA-1c, o qual, segundo a literatura, esta raramente envolvido na doenca. Os autores querem realcar o papel dos estudos imunologicos e da biologia molecular na confirmacao diagnostica e na probabilidade de ocorrencia numa futura gestacao para atuacao precoce.