Radiothérapie adjuvante dans les tumeurs épithéliales thymiques : à propos d'une étude de cohorte rétrospective de 134 patients traités à l'Institut Gustave Roussy de Villejuif entre 1990 et 2011

Introduction.- Les tumeurs epitheliales thymiques (TET) sont des tumeurs rares avec une incidence de 250 nouveaux cas par an en France. Elles se developpent a partir des cellules epitheliales du thymus et jamais a partir des cellules lymphocytaires. L’âge moyen de la survenue de ces tumeurs est de 50 ans mais elles peuvent se voir a tous les âges de la vie. Il n’existe pas de facteur de risque identifie a nos jours. Sur le plan histologique, elles sont classees actuellement selon la classification de l’OMS et leur extension se definit selon les stades de Masaoka-koga. Le traitement principal des TET est la chirurgie. L’interet de la radiotherapie est discute en fonction des stades Masaoka-Koga de la maladie. Objectifs de l’etude.- L’objectif principal de notre etude est de comparer les survies globale et specifique et le controle local, regional et metastatique des patients ayant une TET et traites a L’institut Gustave Roussy (IGR) avec les donnees de la litterature. Patients et methodes.- Il s’agit d’une etude retrospective, monocentrique de type cohorte. Tous les patients inclus avaient une TET et ont ete traites par radiotherapie adjuvante a l’IGR entre 1990 et 2011. Resultats.- Cent-trente-quatre patients dont 74 hommes et 60 femmes (ratio H/F=1,23) ont ete inclus. L’âge median au diagnostic etait de 53 ans [16-83]. Quatre-vingt-huit pour cent des patients avaient un Performans Status (PS) selon l’OMS a 0 et 12% a 1. La maladie a ete revelee par un syndrome paraneoplasique chez 38% des patients dont 27,6% des patients avaient une myasthenie, des signes cardiorespiratoires chez 41% et decouverte fortuite chez 10,4%. Parmi ces 134 patients, 52 (38,8%) patients avaient une TET de stade I/II de Msaoka-Koga, 37 (27,6%) patients avaient une maladie de stade III et 45 (33,6%) autres avaient une maladie de stade IV. Cent un (75,4%) patients avaient une TET de type thymome malin selon la classification OMS, 28 (20,9%) avaient une TET de type carcinome thymique et 5 (3,7%) avaient des TET non classees. Soixante-deux (46,3%) patients avaient developpe un syndrome paraneoplasique dont 46 (34,3%) myasthenies. Le suivi median dans notre cohorte etait de 8,8 ans (1,1-24,9 ans). Concernant le traitement, 100% des patients avaient eu un traitement chirurgical de leur tumeur ainsi qu’une radiotherapie adjuvante dont 71 (53%) patients avaient eu une irradiation ganglionnaire prophylactique. Vingt et un (15,7%) patients avaient eu une chimiotherapie premiere et 13 (9,7%) patients avaient eu une chimiotherapie adjuvante. Cent (74,6%) patients avaient une chirurgie complete (R0), 29 (21,6%) patients avaient une chirurgie R1 et 5 (3,8%) autres patients avaient eu une chirurgie macroscopiquement incomplete (R2). Concernant le controle de la maladie, cinquante (37,3%) patients avaient eu une rechute locoregionale dont 26 patients avaient eu au moins une rechute locale et 42 patients avaient eu au moins une rechute regionale. Parmi les 26 rechutes locales, 12 (46,2%) etaient des rechutes pleurales, 7 (26,9%) etaient mediastinales, 4 (15,4%) etaient pleuro-mediastinales et 3 (12%) etaient pleuropericardiques. parmi les 42 rechutes regionales, il y avait 36 (85,7%) recidives pleuro-diaphragmatiques, 2 (4,8%) recidives ganglionnaires, 3 (7,1%) recidives 7 pulmonaires et une (2,4%) recidive au niveau latero-vertebral; Le taux de controle locoregional a 5 etait de: 67% (IC 95%: 59-76%), a 10 ans: 49% (IC 95%: 49-68%). Douze (9%) patients avaient eu une progression metastatique de leur maladie ; Le taux de controle metastatique etait de: 91% (IC 95%: 86-96%) a 5 ans, de 91% (IC 95%: 86-96%) a 10 ans. La survie specifique a 5 ans etait de 86% (IC 95%: 80-92%) et a 10 ans etait de 72% (IC 95%: 63-82%). La survie globale a 5 ans etait de 82% (IC 95%: 75-88%) et a 10 ans de 63% (IC 95%: 54-73%). Parmi les facteurs analyses pouvant influencer la survie globale seuls le Performans Status > 1 avec HR : 2,6 IC95% (1,2-5,5) avec p=0,01 et un stade IV de Masaoka-Koga avec un HR : 2,1 IC 95% (1,1-4) avec p=0,02 etaient sortis comme facteurs de mauvais pronostique en analyse multivariee. La survie sans progression a 5 ans etait de 61% (IC 95%: 53-70%) et a 10 ans de 53% (IC 95%: 44-62%). La survie moyenne sans progression etait de 13,2 ans (IC 95%: 11,2-15,2 ans) et la survie mediane sans progression etait de 11,8 ans (IC 95%: 5,2-non atteint). Conclusion.- notre etude conclut comme rapporte dans la litterature que la classification de Masaoka-Koga reste le seul outil pronostique des tumeurs epitheliales thymiques apres un traitement chirurgical bien conduit. La radiotherapie adjuvante reste un traitement indiscutable pour les stades III et IV par ailleurs pour les stades II avec resection complete (R0) son indication doit tenir compte de la taille tumorale, de son type histologique et sa validation doit etre faite par un comite d’experts selon les recommandations du reseau RYTHIC. Par ailleurs, des etudes prospectives doit etre menees afin de mieux poser les indications des differentes modalites therapeutiques, compte tenu de la complexite de ces tumeurs.