Toczeń rumieniowaty noworodków. Stanowisko Zespołu Ekspertów w sprawie diagnostyki, monitorowania oraz leczenia matki i noworodka

Ponizszy artykul przedstawia stanowisko Zespolu Ekspertow dotyczące postepowania w przypadku tocznia rumieniowatego noworodkow (NLE, Neonatal Lupus Erythematosus). Jest to niezwykle rzadko wystepujące schorzenie i jednocześnie niezwykle rzadko opisywane w literaturze. Praca ma na celu uporządkowanie danych i rekomendacje postepowania z noworodkiem. Mamy nadzieje, ze znajdzie to odzwierciedlenie w codziennej praktyce zarowno poloznikow i neonatologow, jak rowniez pediatrow. NLE wystepuje z czestością 1 na 20 000 ciąz. Najcześciej spowodowany jest biernym przejściem przez lozysko autoprzeciwcial przeciwko Ro/SSA lub La/SSB. NLE moze wystąpic u noworodkow matek chorujących na toczen ukladowy lub w przypadku wystepowania innych chorob związanych z obecnością przeciwcial wywolujących NLE, w tym toczen podostry skorny (SCLE, Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus), ogniskowy toczen rumieniowaty (DLE, Discoid Lupus Erythematosus), zespol Sjogrena, mieszaną chorobe tkanki lącznej lub reumatoidalne zapalenie stawow. Objawami NLE mogą byc: wrodzony blok serca (CHB, Congenital Heart Block), skorna postac NLE, zaburzenia hematologiczne czy zwiekszenie aktywności enzymow wątrobowych. Najgroźniejszą postacią NLE jest calkowity blok przedsionkowo-komorowy wystepujący z czestością 1:15000 do 1:22000 zywych urodzen. Najczestszym objawem jest bradykardia plodu, ktora moze byc wykryta przypadkowo przy rutynowym osluchiwaniu czynności serca plodu lub w trakcie badania ultrasonograficznego. Postac sercowa tocznia jest odpowiedzialna za 85–95% przypadkow wrodzonego calkowitego bloku przedsionkowo-komorowego u noworodkow z prawidlowym strukturalnie sercem. U kobiet z grupy ryzyka wystąpienia tocznia rumieniowatego noworodkowego konieczne jest wykonanie badan przesiewowych w kierunku obecności przeciwcial anty-Ro/SSA i anty-La/SSB, najlepiej jeszcze w okresie przedkoncepcyjnym. Zaleca sie zwiekszony nadzor polozniczy w ośrodku dysponującym mozliwością wykonania oceny echokardiograficznej (ECHO) plodu.