Glomérulopathies à dépôts organisés d'immunoglobulines

Resume Les glomerulonephrites a depots organises d'immunoglobulines sont heterogenes. Elles comprennent les glomerulopathies a depots fibrillaires amyloides AL constituees de chaines legeres d'immunoglobulines monoclonales le plus souvent lambda, les glomerulonephrites a depots fibrillaires pseudoamyloides constituees d'immunoglobulines Ig 4 polyclonales predominantes, les glomerulonephrites a depots organises microtubulaires d'immunoglobulines tres frequemment monoclonales, les glomerulonephrites des cryoglobulines de type I et II avec ou sans cryoglobulinemie detectable. Le diagnostic de ces differents depots organises necessite d'une part, une coloration par le rouge Congo couplee a une etude soigneuse en immunofluorescence avec des conjugues specifiques, et d'autre part, l'etude ultrastructurale permettant de differencier les fibrilles amyloides de 8 a 10 nm de diametre, les fibrilles pseudoamyloides de 15 a 20 nm de diametre externe et les microtubules dont le diametre externe varie de 10 a 50 nm. Les depots des cryoglobulines de type I sont constitues de microtubules rectilignes analogues a ceux rencontres dans les glomerulonephrites a depots organises microtubulaires d'immunoglobuline monoclonale ( glomerulonephritis with organized microtubular monoclonal immunoglobulin deposits [GOMMID]), mais, la topographie des depots permet de differencier ces deux types d'atteinte glomerulaire. Les depots des cryoglobulines de type II presentent une composition et une organisation tres differentes permettant facilement leur diagnostic. Ces substructures constituees de proteines circulantes doivent etre distinguees des fibrilles d'origine collagene qui sont frequemment observees dans les nephropathies glomerulaires avec ou sans depots d'immunoglobulines monoclonales ou polyclonales.