Atteinte respiratoire précoce dans la mucoviscidose

Resume Dans la mucoviscidose, nous avons maintenant la certitude que les phenomenes inflammatoires et infectieux pulmonaires sont precoces et a l'origine de repercussions fonctionnelles et structurales chez des nourrissons depistes et asymptomatiques. Le modele porcin a montre l'etroitesse des voies aeriennes des la naissance, associee a des alterations de la migration du mucus et a un defaut de la clairance bacterienne. A l'âge de 3 mois, 25% des nourrissons depistes atteints de mucoviscidose ont des anomalies fonctionnelles respiratoires, 28% ont des dilatations des bronches moderees et 68% ont un trappage aerique. L'elastase des polynucleaires neutrophiles dans le lavage broncho-alveolaire au meme âge est un marqueur d'evolution defavorable car sa presence triple le risque de survenue de dilatations des bronches a 3 ans. Pour l'heure, peu de medicaments ont ete valides dans cette tranche d'âge, et il est necessaire de realiser des essais cliniques adaptes aux enfants d'âge prescolaire. Des interventions precoces pourraient avoir un impact tres positif sur l'histoire naturelle de la maladie, a condition qu'elles n'interferent pas avec le developpement pulmonaire.