Érythermalgies : étude neurologique et microcirculatoire d’une série de 33 patients

Introduction L’erythermalgie (EM) est un acrosyndrome rare, un cas pour 100 000 habitants, de diagnostic clinique, comportant des formes primitives et secondaires. Dans les formes primitives, le mecanisme serait soit une neuropathie des petites fibres (NPF), soit une maldistribution microcirculatoire. But de l’etude Explorations standardisees neurologiques, microcirculatoires, generales dans une serie de patients souffrant d’EM. Materiel et methodes Etude prospective, validee par le comite de protection des personnes. Patients deja suivis et nouveaux patients. Cahier standardise. Biologie exhaustive avec mutation JAK2, recherche de maladie de Fabry. Scanner corps entier. Explorations neurologiques : questionnaire douleurs, electromyogramme, sudoscan et thermotest pour recherche d’une neuropathie des petites fibres. Explorations vasculaires : questionnaire acrosyndrome, pressions d’orteils ou digitales si atteinte des mains, TCPO2 sur les deux pieds. Resultats Trente-trois patients, 29 femmes (88 %), âge de debut moyen 56 ans. Pour onze patients, duree d’evolution  n  = 14 (42 %) : une thrombocytemie, un cancer du poumon et une prise de medicaments, avec disparition de l’EM avec le traitement de la cause. Une maladie de Fabry. Un lupus avec SAPL, mais associe a une NPF. Neuf neuropathies des grosses fibres. Formes avec NPF = 17 (51 %) par sudoscan ( n  = 8) ou thermotest ( n  = 15) dont 7 sur 9 neuropathies des grosses fibres et la patiente souffrant de lupus. Au final, 19 patients sur 33 avaient une pathologie neurologique peripherique, soit des grosses fibres exclusives ( n  = 2), soit des petites fibres exclusives ( n  = 10), soit des grosses et petites fibres ( n  = 7). Sur le plan microcirculatoire, 82 % des patients avaient des anomalies cliniques : acrosyndrome au froid dans 75 % des cas, ou paracliniques : TCPO2  Conclusion Le diagnostic d’EM necessite la realisation d’un bilan exhaustif comprenant la recherche d’une neuropathie des petites fibres. Cette presentation clinique particuliere d’acces douloureux de vasodilatation pourrait etre, dans la majorite des cas, la consequence d’une atteinte des petites fibres survenant sur un terrain microcirculatoire particulier.