Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada : profil épidémiologique et caractéristique cliniques : à propos de 26 cas

Introduction La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une maladie systemique auto-immune rare. La forme complete associe une pan uveite bilaterale et des manifestations extra-oculaires : neurologiques, auditives et dermatologique. L’objectif de notre etude etait d’etudier le profil clinique et epidemiologique d’une serie de VKH. Patients et methodes Il s’agissait d’une etude descriptive, retrospective, colligeant les patients hospitalises pour une maladie de VKH entre 2008 et 2020 (12 ans) dans un service de medecine interne. Le diagnostic de maladie de VKH a ete retenu sur les criteres revises de 2001 de l’American Uveitis Society. Les causes traumatiques, infectieuses et immunologiques ont ete elimines. Une cause infectieuse et autres pathologies systemiques ont ete eliminees. Tous les patients ont beneficie d’un examen ophtalmologique complet et un examen clinique a la recherche de signes cutanes, auditifs et neurologiques avec une ponction lombaire. Resultats Vingt-six cas de VKH ont ete colliges. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 37 ans [17–54]. Il s’agissait de 8 hommes et 18 femmes (sex-ratio [F/H] = 2,25). L’atteinte oculaire etait bilaterale dans tous les cas, se presentait sous forme d’une panuveite chez 22 patients, d’une uveite anterieure granulomateuse chez une patiente, un cas d’uveite intermediaire et 2 cas d’uveite posterieur. Le decollement retinien sereux etait observe dans tous les cas. Un œdeme papillaire etait present chez 9 patients maculo-papillaire chez 2 patients. Sur le plan neurologique, une meningite lymphocytaire etait notee dans 7 cas et une dysacousie etait decrite dans 4 cas. Les signes cutanes presents dans 6 cas etaient domines par la poliose des cils et sourcils, l’alopecie et le vitiligo. Sur le plan therapeutique, 23 patients ont recu 3 boli de methylprednisolone relayes par une corticotherapie orale a la dose de 1 mg/kg/j et 3 patients ont recu une corticotherapie orale 1 mg/kg/j. Un traitement par immunosuppresseur a ete initie chez 13 patients avec bonne evolution. On a note un seul cas de corticodependance et 3 cas de corticoresistance. Discussion Dans notre travail, la predominance feminine etait nette. La forme incomplete etait la plus frequente. La meningite lymphocytaire etait la manifestation extra-oculaire dominante. L’atteinte oculaire est rarement isolee, celle-ci se presente dans la majorite des cas sous forme d’une panuveite bilaterale, le decollement retinien sereux etait quasi constant. Le profil epidemiologique et clinique de notre serie ne differe pas des donnees de la litterature. Sur le plan therapeutique l’evolution est souvent favorable sous forte dose de corticotherapie. Conclusion Le syndrome de VKH est une affection severe mettant en jeu le pronostic visuel, d’ou l’importance d’une prise en charge precoce et l’instauration d’un traitement agressif.