O - 9 Hypertrophie hemicorporelle associée à une malformation d’Arnold Chiari sans syringomyélie

Introduction La malformation d’Arnold Chiari est definie comme une position anormalement basse des amygdales cerebelleuses venant s’engager au niveau du trou occipital. La maladie se revele le plus souvent chez l’adulte jeune. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente âgee de 28 ans qui a consulte pour des paresthesies hemicorporelles associees a des cephalees d’aggravation progressive avec a l’examen la constatation d’une hypertrophie de l’hemiface et du membre superieur gauches associes a une hemihypoesthesie superficielle et un syndrome cochleo-vestibulaire gauche, et chez qui l’imagerie par resonance magnetique cerebrale a objective une malformation de Chiari de type I. Discussion L’hypertrophie d’un membre a ete decrite dans les malformations de la charniere cervico-occipitale associees a une syringomyelie. Dans notre observation, l’hypertrophie concernait egalement l’hemiface et la malformation d’Arnold Chiari n’etait pas associee a une syringomyelie. Les auteurs discutent les differentes etiologies et mecanismes pouvant expliquer cette manifestation inhabituelle. Conclusion L’hypertrophie unilaterale d’un membre peut se voir dans les malformations de la charniere cervico-occipitale sans syringomyelie associee.