Neurological Complications of Kernicterus

La prevention de l'encephalopathie par hyperbilirubinemie est basee sur le depistage des nouveau-nes qui sont a risque de developper une hyperbilirubinemie severe. L'objectif de cette etude etait de reevaluer le syndrome clinique du kernictere etant donne que les examens neurodiagnostiques sont de plus en plus disponibles et peuvent etre utilises pour evaluer ces enfants. La population a l'etude comprend les nouveau-nes a terme ou pres du terme admis au Hospitalfor Sick Children de Toronto, Ontario, Canada, entre janvier 1990 et mai 2000, soit 9776 admissions (moyenne annuelle de 888 nouveau-nes). Les criteres d'inclusion etaient un taux de bilirubine serique total de plus de 400 mmol/L au moment du diagnostic, sans evidence d'encephalopathie ischemique hypoxique. Les dossiers ont ete revises pour verifier l'issue neurodeveloppementale. Douze nouveau-nes, dont 9 garcons et 3 filles, ont ete identifies. Les taux de bilirubine au moment du diagnostic etaient de 405 a 825 mmol/L, dont la cause etait un deficit en glucose-6-phosphate-deshydrogenase chez 7 patients, une deshydratation chez 3 patients, une septicemie chez 1 patient et indeterminee chez 1 patient. Les potentiels evoques visuels etaient anormaux chez 3 patients sur 9 et les potentiels evoques auditifs au niveau du tronc cerebral etaient anormaux chez 7 patients sur 10. Des anomalies a l'EEG ont ete observees chez 5 patients. L'IRM etait anormale chez 3 patients sur 4. La presentation typique a l'IRM etait une augmentation du signal dans la region postero-mediale du globus pallidus et s'est averee utile dans l'evaluation des changements structuraux de l'encephalopathie chronique apres un kernictere.