Troubles pigmentaires segmentaires (Metzker) : étude multicentrique de 36 cas☆

Introduction Les troubles pigmentaires segmentaires de Metzker (TPSM) designent des macules hyper- ou hypopigmentees disposees suivant un dermatome et de delimitation nette par rapport a la ligne mediane. Meconnues ou confondues avec un mosaicisme pigmentaire, elles constituent neanmoins un motif classique de consultation dermatologique pediatrique. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude clinique retrospective (6 dernieres annees) puis prospective (2 dernieres annees) multicentrique. Seuls les patients atteints de TPSM pour lesquels des donnees d’interrogatoire et cliniques avec iconographie etaient inclus. Resultats Trente-six patients porteurs de TPSM etaient inclus, d’âge moyen 5 ans [0,3–58], de sex-ratio (H/F) = 1. Ils etaient adresses specifiquement pour ce motif dans 64 % des cas. La presence ou le developpement du TPSM etait toujours constate au cours de la 1 re annee de vie. Dans 95 % des cas, il n’existait pas d’autres lesions cutanees associees ou d’antecedents medicaux personnels. Dans 71 % des cas, au moins l’un des parents avait un phototype superieur a 3 et etait originaire du Maghreb, plus particulierement du Maroc (43 %), des Antilles francaises (14 %), d’Afrique noire (10 %) ou de Madagascar (3 %) tandis que les 30 % restants etaient d’origine caucasienne. Des antecedents familiaux de TPSM etaient notes dans 15 % des cas, sans similitude avec le cas index en termes de disposition ou de type de pigmentation. L’atteinte du tronc etait notee dans 97 % des cas, associee a une atteinte des membres dans 26,5 % des cas, et une atteinte inversee dans 12 % des cas, tandis que le visage n’etait touche que dans un cas. Les lesions etaient hypopigmentees dans 61 % des cas, hyperpigmentees dans 24 % des cas et mixtes dans 15 % des cas. Elles etaient unilaterales dans 73 % des cas seulement. Les lesions avaient des contours flous et se disposaient de facon caracteristique en « panache de fumee » (68 %), en « nuages » (18 %), en damier (12 %) ou sous une forme segmentaire (12 %). Le suivi evolutif a plus d’un an etait disponible pour 25 patients : stabilite dans 80 % des cas, regression partielle dans 16 % des cas et aggravation dans 1 cas. Conclusion Les TPSM constituent des anomalies pigmentaires meconnues et non rares, rapportees dans 2 publications prealables. Jusqu’a present ils ont ete consideres a tort comme strictement segmentaires et unilateraux. Notre etude permet de preciser leur survenue preferentielle chez l’enfant de phototype eleve, leur spectre clinique, comme leur topographie elective sur le tronc et leur disposition caracteristique, permettant clairement de les differencier des mosaicismes pigmentaires, en particulier syndromiques, source d’explorations complementaires inutiles.