胰腺原始神经外胚叶瘤一例并文献复习

患者男,61岁.因中上腹肿物,伴疼痛半个月余,于2011年3月28日人院.查体:左侧中上腹部可扪及一10cm×9 cm大小,质硬,表面欠光滑,活动差,压痛不明显肿块.锁骨上窝未触及肿大淋巴结.CT示:肝脏表面较光滑,肝叶比例适中,肝内胆管轻度扩张,胆囊缩小,脾大,密度未见异常;左上腹肿块大小9.0 cm× 11.5 cm,密度不均匀,CT值为21～ 43 HU,与胃胰腺关系密切(图1).于2011年3月30日行剖腹探查,术中见肿块大小15 cm× 16 cm×12 cm,囊实性肿物,瘤体血管丰富,部分横结肠及十二指肠受累,脾动脉、横结肠系膜部分受侵.行胰体尾切除、横结肠部分切除、脾切除术(图2).术后在我院肿瘤内科行IEP方案化疗,目前状况较好,未复发.HE染色:胰体尾小圆细胞恶性肿瘤(图3).免疫组化:Vim(+)、CD99(+)(图4)、CD117(+)、Syn部分(+)、溶菌酶部分(+)、S-100部分(+);CK、DeS、LCA和CgA均(-).病理诊断:胰腺原始神经外胚叶瘤( primitive neuroectodermal tumor,PNET),慢性淤血性脾肿大,结肠黏膜慢性炎。