Caractéristiques des patients français atteints de pneumopathie interstitielle diffuse au cours de la sclérodermie systémique (PID-ScS) à partir de la base de données European Scleroderma Trials and Research (EUSTAR)

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) est une affection generalisee du tissu conjonctif, des arterioles et des micro-vaisseaux, caracterisee par la survenue de phenomenes de fibrose et d’obliteration vasculaire : – l’atteinte pulmonaire interstitielle est une des complications les plus severes de la sclerodermie systemique. La PID-ScS est caracterisee par sa chronicite, sa progressivite, et son association a une mortalite accrue ; – l’objectif de cette etude est de decrire les caracteristiques, la prise en charge et d’estimer la survie globale des patients atteints de PID-ScS a partir de la base de donnees EUSTAR. Methodes Tous les patients PID-ScS francais de la base de donnees EUSTAR diagnostiques entre janvier 2009 et avril 2018, âges de 18 ans et plus, remplissant les criteres de classification de l’American College of Rheumatology 1980 (ACR) ou European League Against Rheumatism (EULAR)/ACR 2013 et renseignes quant a l’existence d’une PID-ScS a leur date d’inclusion dans EUSTAR, sur une radiographie de thorax ou scanner thoracique haute resolution, ont ete inclus. Resultats Parmi les 14 centres francais participants a EUSTAR, 814 patients ScS ont ete inclus dont 229 (28 %) patients avec PID-ScS sur la periode de l’etude. Parmi les patients PID-ScS, 47,8 % etaient positifs pour les auto-anticorps anti-topo-isomerase. La majorite des patients etaient des femmes (72,9 %), d’âge moyen 56,6 ± 14,0 ans. L’anciennete de la maladie (depuis le 1er symptome hors Raynaud) etait de 8,0 ± 7,9 ans et 54,4 % des patients presentaient une forme cutanee diffuse. Le score moyen de CVF predite des patients PID-ScS etait de 88,1 % et 19,6 % des patients avaient une dyspnee evaluee a III ou IV avec l’echelle NYHA. Un traitement immunosuppresseur (hors biotherapie) a ete prescrit chez 53,1 % des patients : 38,0 % ont recu du mycophenolate mofetil, 14,2 % du methotrexate et 0,90 % du cyclophosphamide. Une biotherapie a ete prescrite chez 8,9 % des patients dont 3,1 % des patients ont recu du rituximab et 2,7 % du tocilizumab. Une analyse de survie realisee sur 157 patients PID-ScS, de duree moyenne de suivi de 3,6 ans, a montre que les proportions de sujets vivants etaient de 82,1 % a 5 ans et de 76,9 % a 9 ans. Conclusion Cette etude fournit une analyse supplementaire sur les caracteristiques, la prise en charge et la survie globale des patients PID-ScS francais.