Le syndrome de Prader-Willi, troubles du comportement alimentaire : nouvelles avancées

Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est un trouble rare du neurodeveloppement lie au defaut d’expression de genes situes sur le chromosome 15q11-q13 d’origine paternelle. Le phenotype est caracterise par une triple trajectoire neurodeveloppementale, nutritionnelle, endocrinienne/metabolique et comportementale. Cette trajectoire est caracteristique allant d’une anorexie neonatale vers une obesite precoce avec une hyperphagie associee a une pensee pregnante pour la nourriture qui s’apparente a une addiction. On admet aujourd’hui que l’ensemble du phenotype est explique par un trouble du developpement et du fonctionnement de l’hypothalamus. Il existe des deficits hormonaux hypophysaires, des troubles du comportement avec en particulier un deficit des habiletes sociales et de regulation de l’emotion, des troubles des apprentissages, des troubles du sommeil et une dysautonomie. De maniere interessante tous ces troubles neurodeveloppementaux sont retrouves chez les patients qui presentent des conduites addictives. De plus le patients avec un SPW presentent aussi des troubles addictifs en dehors de la sphere alimentaire. De maniere interessante, les anomalies des systemes ghreline et ocytocinergique, deux hormones impliquees dans l’addiction et le comportement social sont retrouvees dans le SPW et l’addiction. Ainsi le SPW apparait comme un modele pour la comprehension des troubles du comportement alimentaire et en particulier du role de l’hypothalamus et des hormones dans le developpement des conduites addictives.