Diagnostic biochimique du phéochromocytome et du neuroblastome

Le pheochromocytome et le neuroblastome sont des tumeurs distinctes mais leur diagnostic biologique repose sur l'augmentation de la secretion d'une ou plusieurs catecholamines. Les dosages doivent etre tres sensibles pour un diagnostic precoce. A cote des dosages des catecholamines et de leurs catabolites dans les urines des 24 heures, les progres techniques permettent le dosage des derives methoxyles dans le plasma, interessant pour depister un pheochromocytome. La methode preconisee reste la CLHP avec detection electrochimique. Apres un rappel des methodes de dosages urinaires et la description de dosages plasmatiques, les auteurs indiquent les valeurs habituelles des catecholamines, de leurs derives methoxyles, de l'HVA et du VMA, par tranche d'âge et indiquent des exemples de resultats rencontres dans des cas de tumeurs classiques ou atypiques et dans des cas de faux positifs. Le dosage des derives methoxyles urinaires est le plus sensible et le plus specifique pour le diagnostic biologique du pheochromocytome, tandis que le dosage des catecholamines et du VMA manquent de sensibilite. Les resultats doivent etre rendus par 24 heures et rapportes a la creatinine. Le dosage des derives methoxyles est effectue egalement dans le plasma et presente le meme interet. Cependant, dans les urines comme dans le plasma, les resultats ne sont pas interpretables en cas d'insuffisance renale. Le diagnostic biologique du neuroblastome repose classiquement sur les dosages d'HVA, de VMA et de dopamine, uniquement dans les urines de 24 heures actuellement (ou sur une miction urinaire dans les depistages de masse) et les resultats sont toujours rapportes egalement a la creatinine. Mais, bien que les dosages repetes sur plusieurs recueils urinaires soient preconises, 5 % des neuroblastomes ne sont pas detectes. Dans certains cas, les derives methoxyles pourraient etre informatifs. Apres l'âge de un an, la forme clinique du neuroblastome est dramatique dans 70 % des cas, aussi, un depistage biologique de masse a ete experimente dans plusieurs pays, dont la France. Une traduction du compte rendu de la conference de consensus de 1998 est proposee, qui montre la complexite d'analyse des resultats. Actuellement, il n'existe pas de preuve evidente qu'une detection precoce par depistage du neuroblastome diminue le taux de mortalite, bien qu'un leger effet benefique ne puisse etre exclu.