Displasia ectodérmica hipohidrotica A propósito de dos casos

RESUMEN: Se presentan los casos clinicos de dos hermanos, de seis y un ano de edad respec­ tivamente, con alopecia difusa de cuero cabelludo, sin vello corporal, con alteraciones denta­ rias y escasa sudoracion, signos compatibles con displasia ectodermica hipohidrotica (DEH), lo que se confirma con la histopatologi a y los estudios odontologicos correspondientes . Se realiza una revision de la etiologia, genetica, clinica y manejo de esta entidad.